Skip to main content
Mijn bibliotheek
Shop
Nieuws Boeken Tijdschriften Toetsvragen Web-tv Video Audio
Tips voor Mijn BSL
Inloggen

Welkom bij Scalda & Bohn Stafleu van Loghum

Scalda heeft ervoor gezorgd dat je Mijn BSL eenvoudig en snel kunt raadplegen.Je kunt de producten hieronder links aanschaffen en rechts inloggen.

» Andere revante producten voor Scalda studenten en medewerkers.

Registreer

Schaf de BSL Academy aan: 

BSL Academy mbo AG

Eenmaal aangeschaft kun je thuis, of waar ook ter wereld toegang krijgen tot Mijn BSL.

Heb je een vraag, neem dan contact op met Jan van der Velden.

Login

Als u al geregistreerd bent, hoeft u alleen maar in te loggen om onbeperkt toegang te krijgen tot Mijn BSL.

Inloggen
Top
Tijdschrift voor Kindergeneeskunde
Gepubliceerd in:

01-08-2014 | casuïstische mededelingen

Allogene stamceltransplantatie bij Glanzmann-trombasthenie

Auteurs: Dhr. Alexander C. Leeksma, Bsc, Dhr. dr. Rienk Y.J. Tamminga, dhr. dr. Frans J. Smiers

Gepubliceerd in: Tijdschrift voor Kindergeneeskunde | Uitgave 4/2014

Log in om toegang te krijgen
share
DELEN

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

  • Optie A:
    Klik op de rechtermuisknop op de link en selecteer de optie “linkadres kopiëren”
  • Optie B:
    Deel de link per e-mail
    Link delen
publish
Publiceer nu

Samenvatting

Achtergrond.

Glanzmann-trombasthenie (GT) is een zeldzame bloedingsziekte die zich kenmerkt door de afwezigheid of disfunctie van het glycoproteïne (GP) IIb- IIIa-complex op het oppervlak van trombocyten.

Casus.

Een 5-jarige jongen met recidiverende neusbloedingen herhaaldelijk leidend tot circulatoire insufficiëntie waarvoor opnames op de intensive care (IC). Onderliggend lijden is een ernstige aangeboren Glanzmann-trombasthenie. Na ontwikkeling van alloantistoffen tegen het GPIIb-IIIa-complex op donortrombocyten (anti-HPA-1 en anti-HPA-3) was behandeling van een bloeding slechts mogelijk door middel van rFVIIa-preparaat. Gezien de ernst van de bloedingen en de beperkte behandelmogelijkheden kwam patiënt in aanmerking voor allogene stamceltransplantatie (SCT) met beenmerg van zijn niet-aangedane HLA-identieke zus. Deze transplantatie verliep succesvol en ongecompliceerd.

Conclusie.

Allogene stamceltransplantatie is curatief bij Glanzmann-trombasthenie. Bij gecompliceerd beloop van Glanzmann-trombasthenie kan deze behandeling worden overwogen indien een geschikte donor voorhanden is.
vorige artikel Nierfunctie bij kinderen
volgende artikel Chronische abdominale pijn bij een adolescent
Literatuur
1.
Glanzmann E. Hereditäre haemorrhagischeThrombasthenie: ein Beitrag zur Pathologie der Blutplättchen. Jahrb Kinderheilkd. 1918;88:113–4.
2.
3.
Nurden AT, Fiore M, Nurden P, Pillois X. Glanzmann thrombasthenia: a review of ITGA2B and ITGB3 defects with emphasis on variants, phenotypic variability, and mouse models. Blood. 2011;118:5996–6005.PubMedCrossRef
4.
Nurden AT. Glanzmann thrombasthenia: the need for epidemiological studies. J Thromb Haemost. 2009;7: 1875–7.PubMedCrossRef
5.
Rosas RR, Kurth MH, Sidman J. Treatment and outcomes for epistaxis in children with Glanzmann’s thrombasthenia. Laryngoscope. 2010;120:2374–7.PubMedCrossRef
6.
Alamelu J, Liesner R. Modern management of severe platelet function disorders. Br J Haematol. 2010;149: 813–23.PubMedCrossRef
7.
Wiegering V, Winkler B, Langhammer F, et al. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in Glanzmann thrombasthenia complicated by platelet alloimmunization. Klin Padiatr. 2011;223:173–5.PubMedCrossRef
8.
Wiegering V, Sauer K, Winkler B, et al. Indication for allogeneic stem cell transplantation in Glanzmann’s thrombasthenia. Hamostaseologie. 2013;18:33.
9.
Connor P, Khair K, Liesner R, et al. Stem cell transplantation for children with Glanzmann thrombasthenia. Br J Haematol. 2008;140:568–71.PubMedCrossRef
10.
Metagegevens
Titel
Allogene stamceltransplantatie bij Glanzmann-trombasthenie
Auteurs
Dhr. Alexander C. Leeksma, Bsc
Dhr. dr. Rienk Y.J. Tamminga
dhr. dr. Frans J. Smiers
Publicatiedatum
01-08-2014
Uitgeverij
Bohn Stafleu van Loghum
Gepubliceerd in
Tijdschrift voor Kindergeneeskunde / Uitgave 4/2014
Print ISSN: 0376-7442
Elektronisch ISSN: 1875-6840
DOI
https://doi.org/10.1007/s12456-014-0025-6

Andere artikelen Uitgave 4/2014

Vitiligo en alopecia areata voorafgaand aan diagnose ziekte van Crohn

  • korte casus

Verbetering van de overdracht is sleutel tot preventie van medische fouten

Nierfunctie bij kinderen

  • artikel

Helmtherapie bij kinderen met positionele schedelvervorming

Chronische abdominale pijn bij een adolescent

Vroege herkenning van een prenataal gecompromitteerd cardiocirculatoir systeem in neonaten met een te laag geboortegewicht

  • journal club