Inleiding.
Bij patiënten met een complete bilaterale cheilognathopalatoschisis worden frequent andere aangeboren afwijkingen waargenomen. Over voorkomen van syndromen bij deze patiëntengroep zijn weinig gegevens bekend. Doel van het onderzoek was het retrospectief inventariseren van bijkomende aangeboren afwijkingen en syndromen bij patiënten met een complete bilaterale cheilognathopalatoschisis.
Patiënten en methoden.
Statusonderzoek van patiënten met een complete bilaterale cheilognathopalatoschisis onder behandeling van het Nijmeegse schisisteam en geboren vóór januari 2003. Gegevens betreffende andere aangeboren afwijkingen en syndromen gerapporteerd in de eerste drie jaar levensjaren werden geanalyseerd.
Resultaten.
Van de 149 patiënten met een complete bilaterale cheilognathopalatoschisis konden er 133 geanalyseerd worden. Eenendertig patiënten (23%) hadden één bijkomende afwijking, 33 patiënten (25%) hadden meerdere afwijkingen. De meest gerapporteerde bijkomende congenitale afwijkingen waren cardiovasculaire (8,3%) en urogenitale afwijkingen (10,5%), afwijkingen aan de extremiteiten (9,0%) en in het aangezicht (14,3%). Een syndroom werd bij 12 patiënten (9,0%) herkend, bij drie andere kinderen werd een syndroom vermoed. Zeven van de 12 kinderen met een syndroom waren van het vrouwelijk geslacht (p = 0,05).
Bespreking.
Onze resultaten met betrekking tot het voorkomen van andere aangeboren afwijkingen komen overeen met eerder verricht onderzoek. De gegevens met betrekking tot het voorkomen van syndromen zijn niet goed te vergelijken vanwege het beperkte aantal gegevens uit eerder onderzoek.Vrouwelijke predominantie bij syndromen in de onderzochte patiëntengroep is niet eerder gerapporteerd.
Conclusie.
Bij kinderen met een complete bilaterale cheilognathopalatoschisis komen frequent andere aangeboren afwijkingen voor. Naast bijkomende aangeboren afwijkingen moet men bedacht zijn op het voorkomen van een syndroom bij deze patiëntengroep.
