Case report. Benigne urethrale poliepen op kinderleeftijd

Een goedaardige urethrale poliep is een zeldzame aandoening. Hier beschrijven we vier casussen die in de afgelopen jaren in de Nederlandse kinderurologische centra gezien zijn. We beschrijven de verschillen en overeenkomsten van deze casussen, zodat de kennis over deze zeldzame, maar misschien onderbelichte, aandoening toeneemt.

Onze patiënten waren jongens met de leeftijd van tien dagen tot acht jaar. Drie van de vier patiënten presenteerden zich met (obstructieve) mictieklachten (LUTS) en twee van de vier hadden hematurie. De jongste patiënt (casus 1) presenteerde zich enkel met hematurie. Echografie van de urinewegen toonde een blow-out van de rechternier met een urinoom (fig. 1), waarvoor een percutane drain werd ingebracht. In de blaas werd het beeld van een bloedstolsel gezien (fig. 2). Bij cystoscopie bleek dit later een gesteelde urethrale poliep te zijn.

Van de andere casussen kregen ook casus 2 en 3 een echografie. Een daarvan werd initieel gezien door de kinderarts in verband met de verdenking op een rhabdomyosarcoom en kreeg daarom een MRI-scan (fig. 3).

De zindelijke kinderen (casus 2 en 4) werden primair door de uroloog gezien. Bij hen werd een uroflowmetrie verricht, die een plateaucurve toonde met een Qmax van 21 ml/s voor de jongen van 3,5 jaar (fig. 4) en een Qmax van 7,4 ml/s voor de jongen van 8 jaar (fig. 5).

Alle kinderen ondergingen een cystoscopie. Deze toonde een (obstructieve) urethrale poliep ter hoogte van de urethra prostatica/colliculus (fig. 6 en 7). Casus 1 en 3 hadden tevens opvallende trabeculatie van de blaas. De verdere anatomie was normaal. De poliepen werden in alle gevallen transurethraal diathermisch verwijderd (fig. 8 en 9). Pathologisch onderzoek toonde een fibro-epitheliale poliep (casus 1, 2 en 3) of een folliculaire ontsteking (casus 4).

De jongen met de folliculaire ontsteking onderging vijf jaar eerder ook al eens een cystoscopie in het kader van een urethra duplicatuur. Toen was er een kleine poliep ter hoogte van de colliculus zichtbaar, maar zonder mictieklachten (fig. 10). Deze poliep bleek in de tijd dus gegroeid. Na resectie waren zijn mictieklachten niet afgenomen, waarna aanvullende urotherapie volgde. De maximale flow Qmax verbeterde van 6 naar 10 ml/s.

De andere patiënten waren na resectie volledig klachtenvrij. De jongen van tien dagen oud onderging na zes weken een controlecystoscopie, zonder aanwijzingen voor recidief. De initiële resectie van de beschreven patiënten is nu negen maanden tot zes jaar geleden, zonder tekenen van een recidief in de follow-up.

Om onze casuïstiek te vergelijken met de bestaande literatuur hebben we een ongestructureerd PubMed-literatuuronderzoek gedaan met de volgende zoektermen: ‘urethral polyp’ and (‘childhood’ OR ‘pediatric’) and (‘benign’ OR ‘congenital’). Dit leverde 32 Engelstalige artikelen op. Artikelen met minder dan vier casussen hebben we buiten beschouwing gelaten, net als de artikelen over poliepen in de hogere urinewegen.

Een urethrale poliep kan bij zowel jongens als meisjes voorkomen. De oorzaak is niet bekend, maar er bestaan verschillende theorieën: het gaat om een restant van de buizen van Müller of om een variant van caruncula, het is postinfectieus, posttraumatisch of een metaplastisch epitheel op basis van oestrogenen tijdens de zwangerschap [1]. Bij jongens bevindt de poliep zich nagenoeg altijd in de urethra prostatica, wat de theorie ondersteunt dat het een restant is van de buizen van Müller. Dat een poliep ook bij meisjes kan voorkomen, met intacte Müllerse structuren, maakt deze theorie echter omstreden. Bij meisjes kan de poliep in de hele urethra voorkomen.

Volgens Ben-Meir et al. zijn de urethrale poliepen bij meisjes te vergelijken met een caruncula, al recidiveert de poliep op kinderleeftijd maar zeer zelden, anders dan bij de postmenopauzale vrouw [2]. Deze auteurs presenteren vijf casussen van meisjes van twee tot en met tien jaar. De poliepen bestonden in het bijzonder uit oedemateus weefsel en bloedvaten, bedekt door een laag urotheel. Bij jongens bestaat de poliep, eveneens onder een laag urotheel, vaker uit fibreus bindweefsel met spiervezels en soms uit zenuwen of klierweefsel. Pathologisch kan zo’n poliep beschreven worden als een fibro-epitheliale poliep. Die wordt gekenmerkt door zeer collageenrijk, vasculair en hyperplastisch bindweefsel, soms met een inflammatoire component. Een fibro-epitheliale poliep kan echter uitgaan van elk urotheel en kan dus voorkomen van het pyelum tot aan de urethra. Dit alles maakt de theorie dat een urethrale poliep bij jongens een restant van de buizen van Müller is dus niet sluitend. Het feit dat urethrale poliepen ook al beschreven zijn bij kinderen van één maand oud maakt de theorie dat ze als gevolg van trauma of infectie ontstaan ook minder waarschijnlijk [3].

Akbarzadeh et al. beschreven in 2014 de grootste serie met achttien kinderen (veertien jongens en vier meisjes) met een fibro-epitheliale urethrale poliep (pathologisch bevestigd) [4]. De kinderen hadden een leeftijd van zes weken tot dertien jaar en de meesten presenteerden zich met de trias intermitterend urineretentie, hematurie en mictieklachten (LUTS). Andere klachten en bevindingen waren hydro-ureteronefrose, urineweginfecties, vesico-urethrale reflux of enuresis. De diagnose werd gesteld met een cystoscopie, maar kon bij meisjes ook gesteld worden met het lichamelijk onderzoek omdat de poliep via de meatus naar buiten kan komen en zo zichtbaar is. Dit is dan ook de klacht waarmee de meeste meisjes zich presenteren. Minder vaak dan jongens hebben zij mictieklachten, bloederige afscheiding of urineweginfecties. In enkele gevallen werd voorafgaand aan de cystoscopie een mictiecystogram verricht. Zeventien patiënten uit de serie van Akbarzadeh et al. werden transurethraal geopereerd en één patiënt onderging een cystostomie vanwege de grootte van de poliep. Er was geen sprake van een recidief in een follow-upduur tot drie tot zeventien jaar.

Jain et al. publiceerden in 2007 een narrative review over dit onderwerp. Toen werden de meeste poliepen (34/50) nog transvesicaal verwijderd, dus via cystotomie, maar werd al wel de voorkeur uitgesproken voor een transurethrale resectie [5].

Rousseau et al. beschreven in 2021 de behandeling van 33 fibro-epitheliale poliepen, waarvan er negentien zich in de urethra bevonden, met een gemiddelde grootte van 13,9 millimeter [6]. In totaal werd 79% endoscopisch behandeld door middel van transurethrale resectie met een elektrodedraad of een diathermisch lisje. Bij twee patiënten werd er een extra trocart gebruikt om de poliep te stabiliseren en vervolgens ook transvesicaal te verwijderen. Het transurethraal uitnemen van de poliep gebeurde met een paktang of basket.

Zoals gezegd is de klinische presentatie van een urethrale poliep wisselend van ernst. Er kan zelfs sprake zijn van een ernstige obstructie met forse trabeculatie of een blow-out van de nier. De meeste kinderen presenteren zich echter met wisselende (obstructieve) mictieklachten of hematurie.

Ondanks de onduidelijke genese suggereert onze eerste casus een embryologische origine. Het is aannemelijk dat de klachten bij de andere casussen pas ontstaan zijn na groei van de poliep, eventueel versterkt door inflammatie. Casus 4 onderschrijft dat de groei traag verloopt, want er zat vijf jaar tussen de eerder beschreven poliep (toen nog niet symptomatisch) en de klachten.

De diagnostiek bestaat uit ten minste een echografie ter beoordeling van de anatomie en eventuele andere pathologie. De poliep kan vaak al echografisch worden vastgesteld, maar kan ook, zoals in casus 1, worden aangezien voor een bloedstolsel. Wanneer de poliep echografisch zichtbaar is, is het goed om een maligniteit, zoals een rhabdomyosarcoom, in de differentiële diagnose op te nemen.

De kans op het ontwikkelen van een rhabdomyosarcoom van de blaashals-/prostaatregio op kinderleeftijd is groter dan die op het ontwikkelen van een benigne urethrale poliep, al is de exacte incidentie niet bekend en is deze aandoening nog altijd zeer zeldzaam. In de periode oktober 2023 tot en met september 2024 werd deze diagnose in Nederland drie keer gesteld. Mocht hier op basis van de echografie aan gedacht worden, dan zal er een MRI-scan/stageringsonderzoek verricht moeten worden, voordat er pathologie verkregen wordt.

Het verkrijgen van pathologie is in alle casuïstiek ook direct de behandeling. Transurethrale resectie is de voorkeursbehandeling, tenzij de poliep te groot is voor transurethrale extractie. Dan kan een transvesicale benadering/cystotomie overwogen worden. Mocht een in toto resectie niet mogelijk zijn, dan adviseren wij ook om van tevoren een MRI-scan te verrichten, met de differentiële diagnose van een rhabdomyosarcoom in het achterhoofd.

Na de resectie werd in onze casuïstiek in drie van de vier gevallen gedurende 6 uur, 20 uur of 1 dag een katheter achtergelaten. Hier wordt in de literatuur niet over gesproken, dus de beslissing om deze wel of niet achter te laten is wat ons betreft afhankelijk van de grootte, en daarmee de kans op hematurie, en de duur van de operatie.

Bij onze jongste patiënt (casus 1) werd er postoperatief gestart met oxybutinine vanwege de verdenking op een hogedrukblaas bij de blow-out en uitgebreide trabeculatie. Casus 3 toonde ook een getrabeculeerde blaas met divertikels, maar er werd geen oxybutinine gestart. Postoperatief waren drie van de vier patiënten klachtenvrij. De patiënt die niet klachtenvrij was (casus 4) was eerder al in de opvolging in verband met een urethra duplicatuur en zal dus ook in opvolging blijven. Op basis van de literatuur kunnen we concluderen dat er geen kans op een recidief is, dus zonder klachten is er volgens ons ook geen noodzaak tot verdere opvolging.

In dit case report beschrijven we vier kinderen met klachten als gevolg van een benigne urethrale poliep. De kinderen presenteerden zich op verschillende leeftijden met mictieklachten of hematurie. De veroorzaakte obstructie kan zodanig ernstig zijn dat een getrabeculeerde dikwandige blaas wordt gezien en kan zelfs aanleiding geven tot een blow-out van het verzamelsysteem of urineretenties. Bij echografisch onderzoek kan er een verdenking ontstaan op een stolsel in de blaas of een maligniteit. Cystoscopisch onderzoek levert de diagnose én behandeling. De diagnostiek en behandeling werden vergeleken met die in andere casussen uit de (spaarzame) literatuur. Er is in de tijd een duidelijke trend te zien richting endoscopische resectie. Pathologie toont vaak fibro-epitheliaal weefsel. De recidiefkans hiervan is klein. Als de klachten na behandeling verdwenen zijn, achten we follow-up dan ook niet nodig.