Case report. Een schwannoom in de nier

Jaarlijks worden veel patiënten met een afwijking van de nier verwezen naar de poli urologie. In 2020 werd bij 2.600 patiënten uiteindelijk de diagnose nierkanker gesteld [1]. Nierkanker is vaak asymptomatisch en wordt veelal gevonden door radiologisch onderzoek voor andere klachten (incidentaloom) [2]. In deze casusbespreking gaan we dieper in op een patiënte die werd verwezen met een incidentaloom van de linker nier, verdacht voor het frequent voorkomende renaalcelcarcinoom, dat na histologisch onderzoek een schwannoom bleek te zijn.

Een 59-jarige patiënte werd verwezen naar de polikliniek urologie in verband met een incidentaloom van de linker nier. De huisarts had een echo van de bovenbuik aangevraagd in verband met rechtszijdige pijn van de bovenbuik. Anamnestisch bleek patiënte onbewust 4 kg te zijn afgevallen, zonder andere klachten. De afwijking van de linker nier had op de echo een afmeting van 49 × 81 × 61 mm, waarbij enkele verkalkingen werden gezien. De nierfunctie was ongestoord (kreatinine 61, eGFR > 90). Om meer duidelijkheid te krijgen over de aard van de afwijking werd een CT-nieren verricht, waarop een opvallend centraal gelegen, bolronde en inhomogene laesie te zien was, met een maximale diameter van 7 cm, uitgaand van de linker nier passend bij een renaalcelcarcinoom, DD oncocytoom (fig. 1). Er was geen sprake van lymfadenopathie of metastasering en de urinecytologie werd afgegeven als TPS2: geen afwijkingen. Vanwege het atypische beeld op de CT-scan en de lokalisatie van de afwijking werd in het multidisciplinair overleg besloten PA te verkrijgen. Histologie toonde een schwannoom met enige degeneratieve veranderingen/degeneratieve atypie. Vanwege deze zeldzame diagnose op deze plek werd de neurochirurg geconsulteerd en werd er een aanvullende MRI-nieren verricht, waarbij het beeld eveneens paste bij een schwannoom. We vertelden de patiënte dat het een benigne afwijking betrof die de klachten niet kon verklaren.

Uit onze literatuurstudie kwam naar voren dat de aandoening zeldzaam van aard is, een lage kans op maligne ontaarding heeft en er geen duidelijk bewijs is ten aanzien van de beste behandeling. De patiënte had een sterke wens voor preventieve chirurgische resectie, waarna een laparoscopische nefrectomie werd verricht. De macroscopie van het resectiepreparaat toonde ter plaatse van het nierhilum een bruin verkleurde tumor (fig. 2). Met behulp van histologisch onderzoek werd definitief de diagnose schwannoom vastgesteld (fig. 3, 4 en 5).

Een schwannoom is een zeldzame, langzaam groeiende tumor, die uitgaat van de perifere zenuwschede, die geheel of bijna geheel uit gedifferentieerde neoplastische schwancellen bestaat [3, 4]. De meest voorkomende locaties zijn de schedel, nek en extremiteiten; het bekendste voorbeeld is de brughoektumor [4]. Dit type tumor kan ook deel uitmaken van een erfelijke aandoening, zoals neurofibromatosis type 2 [4].

Slechts 3% van de schwannomen bevindt zich retroperitoneaal en renale betrokkenheid is nog uitzonderlijker [5, 6]. De meeste renale schwannomen zijn asymptomatisch en komen aan het licht als een toevalsbevinding bij aanvullend onderzoek [7]. Wanneer patiënten zich toch met klachten presenteren, zijn de meest voorkomende klachten buikpijn, flankpijn (43%) en een palpabele massa (37%). De meest voorkomende locaties van een renaal schwannoom zijn de hilus (44%) en het parenchym (33%) [5, 8]. In onze casus kwam het schwannoom voor in het nierhilum.

Wanneer een renaal schwannoom bij aanvullende diagnostiek aan het licht komt, wordt deze geregeld aangezien voor een renaalcelcarcinoom, zoals in onze casus. In enkele case reports wordt ook beschreven dat echo en een aanvullende CT-nieren niet afdoende zijn om de diagnose te bevestigen en wordt er een MRI verricht. Volgens Hung et al. en Britt et al. kan een MRI meer duidelijkheid bieden bij het stellen van de diagnose renaal schwannoom. Ze beschrijven dat een renaal schwannoom iso-intensiteit laat zien op een T1-gewogen afbeelding en verhoogde intensiteit op een T2-gewogen afbeelding [6, 8]. Op een gadolinium T1-gewogen afbeelding zou een renaal schwannoom een homogene aankleuring laten zien [6, 8]. Beeldvorming geeft echter vaak nog onvoldoende zekerheid en daarom wordt er weefsel ter bevestiging verkregen [9]. Het merendeel van de case reports adviseert chirurgische resectie van de tumor. De meeste renale schwannomen zijn benigne, maar een enkele is maligne. Voor zover bekend zijn er negen casussen beschreven van patiënten met een maligne renaal schwannoom [10‐12]. Patiënten met een benigne schwannoom hebben na resectie een goede prognose [13].

Macroscopisch zijn schwannomen scherp begrensde, goed omkapselde tumoren. Microscopisch worden er spoelvormige schwanncellen gezien. Meestal is er een bifasisch patroon zichtbaar van hypercellulaire gebieden (Antoni A‑gebied) met een variabele nucleaire palissadering en hypocellulaire losmazige gebieden (Antoni B‑gebied). Op het gebied van immunohistochemie zijn schwannoomcellen positief voor het S100-eiwit [3, 6, 14, 15]. Histologische kenmerken van een maligne ontaarde schwannoom zijn onder andere necrose, stromaal oedeem, fibrose, perivasculaire hyalinisatie, lobulatie en hyperchromatose [7].

Uit de case reports komt geen eenduidig advies naar voren ten aanzien van follow-up. Eén case report had een follow-up van vijf jaar en toonde geen recidieven aan [13]. Bij onze casus is geen verdere follow-up verricht.

Een renaal schwannoom is een zeer zeldzame aandoening. Op basis van beeldvorming is de diagnose lastig met zekerheid vast te stellen; een MRI zou wel meer richting kunnen geven, maar geeft nog altijd geen zekerheid bij het stellen van de diagnose. Histologie is de gouden standaard voor het diagnosticeren van een schwannoom. Het is echter bekend dat een schwannoom een benigne en langzaam groeiende aandoening is en er zijn zeer zelden maligne ontaardingen beschreven. Op basis van de literatuur heeft een chirurgische resectie van een renaal schwannoom de voorkeur, aangezien het maligne karakter, ondanks het sporadisch voorkomen, niet goed uit te sluiten is.