Een zuigeling met een tumor in het bovenbeen

Meisje N. is een drie maanden oude zuigeling die werd verwezen naar ons kinderoncologisch centrum met een zwelling van het linkerbovenbeen die in de voorgaande vier weken snel in omvang toe was genomen (figuur 1). Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een gezonde zuigeling met een zichtbare zwelling van het linkerbovenbeen, zonder pijn, roodheid, warmte en zonder functiebeperking of krachtsverlies. Een echo van het linkerbovenbeen toonde een zeer verdikte en inhomogene musculus vastus lateralis met multipele cysteuze partijen en toegenomen vascularisatie, verdacht voor een maligne wekedelentumor. Aanvullend werd een MRI verricht (figuur 2) waarop een groot, vrij scherp afgrensbaar ruimte-innemend proces (coronaal 9,3×4,0 cm, transversaal 4,07×5,28 cm), met meerdere bloedingscomponenten zichtbaar was in de musculus quadriceps femoris. Ten opzichte van opnamen elders was er mogelijk progressie (coronaal maximaal 8,1 cm). Zowel pre- als postcontrasttoediening warenflow voids zichtbaar en het proces kleurde fel aan met contrast. Er was geen sprake van ossale aantasting. Onder narcose werd een diagnostischetrue-cut biopsie verricht. Het histopathologisch onderzoek toonde een matig celrijke sarcomatoïde tumor, bestaande uit spoelvormige cellen met ingroei in spierweefsel. Verspreid werden mitosen gezien. Op grond van deze bevindingen werd een maligniteit waarschijnlijk geacht. Nader immunohistochemisch onderzoek bleek echter positief voor vimentine (mesenchymale oorsprong) en negatief voor de volgende markers: desmine (gladde en dwarsgestreepte spiercellen), SM1 (gladde spiercellen), S100 (zenuwweefsel, melanocyten), EMA (sarcoom), keratine (sarcomatoïd carcinoom) passend bij een (benigne) myofibroom. …