Skip to main content

Welkom bij Scalda & Bohn Stafleu van Loghum

Scalda heeft ervoor gezorgd dat je Mijn BSL eenvoudig en snel kunt raadplegen.Je kunt de producten hieronder links aanschaffen en rechts inloggen.

Registreer

Schaf de BSL Academy aan: 

BSL Academy mbo AG

Eenmaal aangeschaft kun je thuis, of waar ook ter wereld toegang krijgen tot Mijn BSL.

Heb je een vraag, neem dan contact op met Jan van der Velden.

Login

Als u al geregistreerd bent, hoeft u alleen maar in te loggen om onbeperkt toegang te krijgen tot Mijn BSL.

Top
Gepubliceerd in:

01-02-2003 | Dissertaties

Glycogen storage disease type I: clinical, biochemical and genetic aspects, and implications for treatment and follow-up

Auteur: Jan Peter Rake

Gepubliceerd in: Tijdschrift voor Kindergeneeskunde | Uitgave 6/2003

Log in om toegang te krijgen
share
DELEN

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

  • Optie A:
    Klik op de rechtermuisknop op de link en selecteer de optie “linkadres kopiëren”
  • Optie B:
    Deel de link per e-mail

Samenvatting

Glycogeenstapelingsziekte type I (gsd I) is een aangeboren stofwisselingsziekte, waarbij door deficiënte glucose-6-fosfataseactiviteit zowel de glycogeenafbraak als de glucosenieuwvorming gestoord zijn. Omdat beide processen normaal zorgen voor de endogene (hepatische) glucoseproductie, ontwikkelen gsd-I-patiënten reeds na enkele uren vasten hypoglykemieën. Behandeling bestaat uit het zorgdragen voor een constant exogeen glucoseaanbod vanuit de darm door zeer regelmatige voedingen/maaltijden overdag, continue (nachtelijke) sondevoeding, en het gebruik van voor de darm moeilijk afbreekbare koolhydraten zoals rauwe maïzena.
Metagegevens
Titel
Glycogen storage disease type I: clinical, biochemical and genetic aspects, and implications for treatment and follow-up
Auteur
Jan Peter Rake
Publicatiedatum
01-02-2003
Uitgeverij
Bohn Stafleu van Loghum
Gepubliceerd in
Tijdschrift voor Kindergeneeskunde / Uitgave 6/2003
Print ISSN: 0376-7442
Elektronisch ISSN: 1875-6840
DOI
https://doi.org/10.1007/BF03061424