Leerboek klinische neurologie

Voorwerk

1. Een korte geschiedenis van de neurologie

Samenvatting

De ontwikkeling van het zelfbewustzijn van het zenuwstelsel heeft enige tijd gekost. Pas ná de middeleeuwen zijn de gangbare denkbeelden ontwikkeld die in de reguliere westerse geneeskunde opgang doen. In de 19^e eeuw zijn belangrijke grondslagen voor het neurologische denken gelegd. In de 20^e en 21^e eeuw werden die met natuurwetenschappelijke technieken onderbouwd en veel van deze methoden hebben ook in de klinische praktijk een plaats gekregen. Vanwege de forse uitbreiding van kennis en inzichten ontstaan steeds meer verschillende neurospecialismen.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

2. Het neurologische consult

Samenvatting

Aan het maken van een diagnostisch en therapeutisch plan gaan anamnese en klinisch onderzoek aan het bed of in de spreekkamer vooraf. Deze elementen van het consult zijn cruciaal voor een gezond beleid en besparen – als ze goed gebruikt worden – veel tijd, geld, ergernis en onzekerheid. Ieder onderdeel van anamnese, klinisch onderzoek en technisch onderzoek heeft een bepaalde diagnostische waarde. Hierdoor verandert de voorafkans in een achterafkans. Bij een kleine voorafkans moet men vaak besluiten geen verder onderzoek te verrichten. Bij iemand die met knieklachten komt, vraagt men niet of er toevallig ook hoofdpijn is, bij een patiënt met hoofdpijn gaat men niet zomaar rectaal toucher doen en voor wie al jaren pijn in de rug heeft zonder uitstraling of neurologische klachten dan wel uitval, kan men beter geen MRI van de lumbale wervelkolom aanvragen. Dat alles verandert natuurlijk wel wanneer het vinden van de diagnose belangrijke consequenties voor de patiënt kan hebben.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

3. Zenuwstelsel en spieren; technisch onderzoek

Samenvatting

Het zenuwstelsel kan verdeeld worden in het centrale zenuwstelsel (CZS) en het perifere zenuwstelsel (PZS). Het CZS is hiërarchisch opgebouwd: hogere centra moduleren lagere. Het PZS begint in de motorische voorhoorn van het ruggenmerg en eindigt in het dorsale ganglion nabij het ruggenmerg. Zenuwen en spieren verkeren in rust in een elektrisch evenwicht. Na stimulatie ontstaan actiepotentialen die hun weg vervolgen en effect op afstand veroorzaken via zenuw-zenuw- en zenuw-spiercontacten. Dit proces verloopt door middel van chemische overdracht met (neuro)transmitters. In pathologische situaties ontstaat uitval of prikkeling van zenuwen dan wel spieren. Elektromyografie levert veel informatie door meting van de zenuwgeleidingssnelheid of abnormale spieractie en wordt verricht bij aandoeningen van het PZS. Het elektro-encefalogram (EEG) meet hersenactiviteit. De indicaties voor het EEG betreffen voornamelijk epilepsie, slaapstoornissen en coma.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

4. Kracht en gevoel

Samenvatting

Spieren worden aangestuurd door het perifere motorische neuron in de voorhoorn van het ruggenmerg. Dit motorneuron ontvangt sensibele informatie uit de periferie van het lichaam, waarop het reflexmatig reageert. Deze spinale reflex blijft door centrale modulatie binnen de perken. Vervalt de centrale regulatie, dan worden de reflexen hoog en treedt spasticiteit op. Sensibele informatie kan worden onderverdeeld in vitale en gnostische gewaarwording. Deze beide modaliteiten worden in verschillende systemen van het zenuwstelsel verwerkt. In het zenuwstelsel bestaat een somatotopie voor zowel motoriek als sensoriek. Doordat verschillende systemen verschillende wegen volgen, kan door combinatie van symptomen de plaats van de storing worden bepaald. Anamnese en technisch correct lichamelijk onderzoek zijn daarom belangrijk; men moet daar wat tijd voor nemen, zodat gericht aanvullend onderzoek kan worden verricht. Door te letten op bepaalde symptomen kan men een niet-organische stoornis waarschijnlijk maken.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

5. Sturing van beweging

Samenvatting

Regulatie van bewegingen vindt plaats aan de hand van sensibele informatie en interne planning. Er is een samenspel tussen sensibele cortexgedeelten, de motorische cortexarealen, de basale ganglia en het cerebellum. Bij stoornissen van de basale ganglia worden bewegingen meestal te klein, bij stoornissen van het cerebellum te groot. Men ziet dat aan de motoriek van de extremiteiten, vooral bij het lopen, maar ook aan de oogbewegingen en men hoort het aan de spraak. Wanneer er een halfzijdige bewegingsstoornis is, kunnen de contralaterale basale kernen of het ipsilaterale cerebellum in het spel zijn. Door middel van klinisch onderzoek is het goed mogelijk uit te maken of bewegingen gestoord zijn door een probleem met de piramidebaan, de basale ganglia, het cerebellum of het diepe gevoel. Niet-organische problemen uitten zich nogal eens door bewegingsstoornissen.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

6. Hersenstam en hersenzenuwen

Samenvatting

De hersenstam is de doorgangsweg van het ruggenmerg naar de hersenen en omgekeerd. Voorts functioneert de stam als ‘het ruggenmerg’ voor de craniale zintuigen en spieren. Diverse biogene aminen worden in de stam geproduceerd. Ze zorgen voor stemming, vigilantie, aandacht en initiatief. Van de 12 hersenzenuwen zijn er 10 die naar de hersenstam gaan of vanuit de hersenstam komen. Ze worden, anders dan de spinale zenuwkernen, veelal door beide cortexhelften bestuurd. De hersenstam verzorgt diverse vitale functies en automatische motoriek. Bij uitval van de hersenstam ontstaat een levensbedreigende toestand. Door middel van een EMV-score kan een indruk van de functie van de hersenstam worden verkregen. Bij discrete uitval zijn vele verschillende syndromen mogelijk, waarbij door combineren van de klinische verschijnselen de plaats van het probleem duidelijk kan worden.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

7. Autonome zenuwstelsel, hypothalamus en hypofyse

Samenvatting

Het autonome zenuwstelsel vindt zijn oorsprong in de hypothalamus. Er zijn twee delen: de sympathicus met neuronen in de laterale hoornen van het ruggenmerg en de prevertebrale kernen, en aan de andere kant de parasympathicus met kerngebieden in de medulla oblongata en de conus van het ruggenmerg. Van de laatste ligt het laatste neuron dicht bij het eindorgaan in tegenstelling tot de andere perifere neuronen die in of naast het ruggenmerg liggen. In ieder orgaan is er een samenspel van deze beide delen van het autonome zenuwstelsel. In dit hoofdstuk worden achtereenvolgens hypothalamus, hypofyse, cardiovasculaire regulatie, pupillomotoriek, besturing van de blaas en van de darmen besproken.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

8. De hogere cerebrale functies

Samenvatting

De hersenen bestaan uit een fylogenetisch oud en nieuw gedeelte. In het oude gedeelte (het limbische systeem) zetelen agressie, emotie en episodisch leren. De processen in het nieuwe gedeelte betreffen waarnemen, interpreteren en associëren, alsmede plannen. Afasie, agnosie en apraxie zijn de belangrijkste groepen stoornissen. De dominante hemisfeer (meestal links) heeft een analytische functie, de niet-dominante een meer emotionele en strategische functie. Stoornissen in het functioneren van de cortex zijn lang niet altijd tot een bepaalde plaats te herleiden. Niet alleen de cortex, maar ook de verbindingen naar en tussen de cortex spelen hierbij een rol. Wat betreft het laatste spreekt men van disconnectiesyndromen. Geheugen is niet op één plaats te lokaliseren. Declaratief geheugen (feiten kennen en associëren) lijkt vooral pariëtotemporo-occipitaal aanwezig, emotioneel en episodisch geheugen in de oudere gebieden, procedureel geheugen (zie par. 8.7) vooral in de basale kernen. Door middel van eenvoudige testen kan aan de bedside al veel over het functioneren van de grote hersenen duidelijk worden.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

9. Het visuele systeem

Samenvatting

Het visuele systeem loopt van oog tot occipitale cortex en vandaar weer terug naar corticale gebieden die zakelijk (pariëtaal) en emotioneel (temporaal) met visuele informatie omgaan. Het systeem is sterk gelateraliseerd: wat rechts in de wereld gebeurt, wordt links in het cerebrum verwerkt en vice versa. Door het onderzoek van de gezichtsvelden is de plaats van een stoornis in het visuele systeem goed te bepalen. Na registratie in de occipitale cortex worden visuele signalen geanalyseerd en gesynthetiseerd tot een benoembaar begrip. Stoornissen in de centrale visuele verwerking betreffen visuele hallucinaties en delusie, palinopsie, neglect, verlies van ruimtelijk inzicht, niet kunnen benoemen of lezen, niet herkennen van zakelijke objecten of gezichten.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

10. Hersenvliezen en het cerebrospinale liquorsysteem

Samenvatting

Het liquorsysteem bevindt zich centraal in de hersenen en om het gehele zenuwstelsel tussen de twee binnenste hersenvliezen. Aanmaak gebeurt in de ventrikels, afvoer bovenin aan de convexiteit in de durale veneuze sinussen. De functie van de liquor is niet geheel duidelijk. Er zal in ieder geval een mechanische functie zijn. Door analyse van de liquor op suiker, eiwitten, immunoglobulinen, cellen en enkele andere stoffen, kan goed diagnostiek verricht worden en diverse aandoeningen hebben hun eigen kenmerken. Bij stoornissen in het liquorsysteem kan er hydrocefalie, intracraniële hypertensie en intracraniële hypotensie ontstaan. Alle zijn redelijk goed te behandelen.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

11. Het cerebrovasculaire systeem

Samenvatting

Het cerebrum wordt vanuit de beide aa. carotides en de aa. vertebrales (samenkomend in de a. basilaris) verzorgd. Een goed aangelegde cirkel van Willis verbindt deze drie bloedvaten, zodat bij uitval van de een, de andere wat kan overnemen. Uitval van de a. basilaris leidt onverbiddelijk tot uitval, omdat de hersenstam dan in de problemen komt. Het cerebrale vasculaire systeem wordt autonoom van de rest van het lichaam gereguleerd, zodat daling van de bloeddruk niet direct weerslag op het cerebrum heeft. Bij tekortschieten van de cerebrale perfusie kan infarcering optreden. Afhankelijk van het aangedane gebied treden verschillende syndromen op. Bloedvatafwijkingen in de vorm van aneurysma's, arterioveneuze malformaties, dissectie en enkele zeldzamere problemen leiden tot neurologische problemen en mogelijk grote handicap. Door middel van CT, MRI, intra-arteriële contrastangiografie en/of duplexonderzoek kan diagnostiek worden verricht.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

12. Ziekten van de spier en de neuromusculaire overgang

Samenvatting

Ziekten van de spieren en de neuromusculaire overgang hebben krachtsverlies als gemeenschappelijk symptoom. Daarnaast komen atrofie en krampen voor. Veel spierziekten hebben een genetische oorzaak en zijn vaak moeilijk te behandelen, maar daarom is het herkennen van de verworven aandoeningen van groot belang omdat hier therapeutisch meestal heel wat te bereiken valt. Bij de indeling van spierziekten is onderscheid te maken tussen proximale en distale myopathieën en tussen ziekten met of zonder myotonie. Een aparte plaats neemt de myasthenie in. Hierbij zijn, in tegenstelling tot vele andere aandoeningen in dit hoofdstuk, vaak klachten van dubbelzien en verder zijn de symptomen wisselend in ernst. Myasthenieën zijn meestal auto-immuunziekten en als zodanig goed te behandelen. Onjuiste behandeling kan echter tot levensgevaarlijke situaties leiden. Van belang bij spierziekten zijn aandacht voor cardiopulmonale betrokkenheid, voorzichtigheid bij narcose en adequate genetische advisering.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

13. Aandoeningen van de voorhoorncellen, zenuwwortels en perifere zenuwen

Samenvatting

Aandoeningen van de perifere zenuwen en zenuwwortels zijn meestal verworven, in tegenstelling tot spierziekten die vaak erfelijk zijn. Men kan aandoeningen van het perifere motorische neuron indelen naar anatomie, functionele uitval en pathofysiologie. Reden voor verworven disfunctie zijn metabole of vasculaire stoornissen, compressie en ontsteking. Voorhoornaandoeningen zijn puur motorisch. Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is de meest bekende oorzaak. Polyneuropathie is een veel voorkomend onderdeel van een systeemziekte, zoals bij diabetes, maar kan ook medicamenteus zijn veroorzaakt (vooral door chemotherapie). Inflammatoire neuropathieën geven vooral symmetrisch krachtsverlies, ze verlopen acuut (syndroom van Guillain-Barré) of chronisch (chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, CIDP) en zijn vaak goed te behandelen. Lokale zenuwproblemen geven asymmetrische uitval, soms met pijn. Bekende oorzaken van mononeuropathie zijn het carpaletunnelsyndroom en een voetheffersparese door druk op de nervus peroneus. Uitgebreidere lokale uitval kan door een plexopathie worden veroorzaakt.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

14. Neurologische pijnsyndromen

Samenvatting

Er kan onderscheid gemaakt worden tussen nociceptieve (weefselbeschadiging) en neuropathische (zenuwbeschadiging) pijn. Zenuwpijn is per definitie een neuropathische pijn, maar afhankelijk van de oorzaak kan er tegelijk nociceptieve pijn zijn. Een hernia van een tussenwervelschijf met als resultaat een radiculair syndroom is het beste voorbeeld. Een hernia van een tussenwervelschijf leidt tot een combinatie van beide. Daarnaast kunnen zenuwpijnen ontstaan door ontsteking of traumatische beschadiging.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

15. Ziekten van het ruggenmerg

Samenvatting

Er zijn verschillende oorzaken voor een myelopathie. Beschadiging van het myelum kan compleet zijn (zoals in het geval van een complete dwarslaesie), maar is vaker incompleet (zoals bij een incomplete traumatische dwarslaesie en de meeste vormen van myelopathie op basis van niet-traumatische oorzaken). Er bestaan enkele ‘klassieke’ ruggenmergsyndromen, die in de praktijk echter doorgaans geen klassieke symptomatologie vertonen. In de praktijk maakt de combinatie van gegevens uit de anamnese en het onderzoek van de belangrijkste baansystemen zowel een hoogtelokalisatie van de myelumbeschadiging als een differentiële diagnose mogelijk.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

16. Aandoeningen van de hersenzenuwen

Samenvatting

Uitval van hersenzenuwen betekent verlies van zintuiglijke functie en/of motoriek van het aangezicht. Zo kunnen horen en zien vergaan, dubbelzien of duizeligheid ontstaan, slikken en spreken bemoeilijkt worden, het aangezicht scheeftrekken dan wel gevoelig of juist ongevoelig worden. Vaak is er wel een oorzaak en een oplossing voor problemen met hersenzenuwen te vinden. Virale ontsteking, inklemming bij verhoogde hersendruk, intoxicatie met medicamenten, een auto-immuunaandoening of beïnvloeding voor meningitis zijn voorbeelden.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

17. Herseninfarct en hersenbloeding

Samenvatting

Herseninfarcten en hersenbloedingen zijn cerebrovasculaire aandoeningen. Ze zijn een belangrijke oorzaak van sterfte en invaliditeit. Beeldvorming is nodig om de juiste diagnose te stellen. Herseninfarcten ontstaan vooral door trombo-embolieën die kunnen ontstaan ter plaatse van een atherosclerotische vernauwing; daarnaast zijn er cardiale emboliebronnen en zeldzame andere oorzaken. Een TIA is in feite een dreigend herseninfarct en vereist snelle diagnostiek. De mogelijkheid van trombolyse en mechanische trombectomie in de acute fase maakt van een herseninfarct een medical emergency. Intracraniële bloedingen treden op ten gevolge van hypertensie, amyloïdangiopathie en vaatmalformaties. Niet-traumatische subarachnoïdale bloedingen ontstaan meestal door een gebarsten aneurysma. Cerebrale veneuze sinustrombose als oorzaak voor een herseninfarct of – bloeding is veel zeldzamer dan een arterieel herseninfarct. De behandeling van patiënten met een cerebrovasculaire aandoeningen op de stroke unit is multidisciplinair. In het geval van restverschijnselen na een herseninfarct of hersenbloeding wordt het succes van de revalidatie beïnvloed door cognitie en stemming.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

18. Epilepsie en andere aanvallen

Samenvatting

Er bestaan vele soorten aanvallen en lang niet iedere aanval heeft een epileptische origine. Aanvallen moeten zo precies mogelijk worden geclassificeerd. De kans op een symptomatische of juist een erfelijke oorzaak, de behandeling en de prognose hangen daarmee samen. De behandeling van de patiënt met epilepsie is maatwerk. Naast medicamenteuze therapie en (soms) chirurgische therapie, is aandacht voor leefstijl en levensfase (zoals anticonceptie en zwangerschap) belangrijk.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

19. Slaapstoornissen

Samenvatting

Voldoende en kwalitatief goede slaap is een van de pijlers van een gezonde levensstijl. De vraag wat ‘goede slaap’ is, is echter niet eenvoudig te beantwoorden. Dit komt onder andere doordat we niet weten wat de precieze functie is van slaap. We veronderstellen dat slaap een rol speelt in het onderhouden van neuronale netwerken, waaronder de versterking en consolidatie van het geheugen, maar ook in gen-expressie. Slaap is dus niet alleen een periode van rust, maar is ook een actief proces dat afhankelijk is van de slaapdruk (proces S), de biologisch klok (proces C), de leeftijd, het hebben van onderliggende ziekten en het gebruik van middelen en/of medicatie. Proces ‘S’ is de homeostatische slaapdruk en naarmate we langer niet slapen, wordt deze slaapdruk sterker.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

20. Veranderd bewustzijn

Samenvatting

Optimaal bewustzijn wordt gekenmerkt door een wakkere toestand, gerichte aandacht en normaal cognitief functioneren. Een patiënt in coma heeft per definitie de ogen gesloten, voert geen opdrachten uit en spreekt niet. In die situatie moet met spoed een oorzaak worden gevonden. Coma kan veroorzaakt worden door beschadiging van hersenweefsel, hypoxie en door een metabole ontregeling dan wel intoxicatie. Ook kan coma het gevolg zijn van een inklemmingssyndroom. De prognose bij postanoxisch coma hangt af van de duur van de bewusteloosheid. Bij een coma zonder duidelijke oorzaak moet altijd gedacht worden aan de mogelijkheid van een non-convulsieve status epilepticus. Bij een delier is de aandacht voor en waarneming van de omgeving gestoord. Bij frontale letsels kan een toestand van ‘niet-willen’ optreden, abulie. Coma kan gevolgd worden door een vegetatieve toestand ofwel niet-responsief waaksyndroom waarbij er geen sprake is van contact van de patiënt met de omgeving. Hersendood is een diagnose die onder strikte voorwaarden kan worden gesteld en van belang is in het kader van een donorprocedure.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

21. Traumatisch hoofd/hersenletsel

Samenvatting

Op de afdelingen Spoedeisende Hulp (SEH’s) worden jaarlijks heel veel patiënten gezien met traumatisch letsel van het hoofd, al dan niet gepaard gaande met hersenletsel. Meestal betreft het dan licht traumatisch hersenletsel, waarvan het overgrote merendeel zonder acute complicaties verloopt. Het is van belang om zorg te dragen voor een goede, gestandaardiseerde opvang in de acute fase. Bij een heel klein deel van de patiënten ontstaan namelijk potentieel ernstige intracraniële complicaties, die, indien niet tijdig gediagnosticeerd en behandeld, fataal kunnen zijn. Naast hersenletsel kan ook beschadiging optreden van het neurocranium en de schedelbasis, wat weer kan leiden tot hersenzenuwbeschadiging, gehoorverlies en een liquorlek. Na licht traumatisch hoofd/hersenletsel kunnen er langdurige posttraumatische klachten ontstaan die invloed hebben op het dagelijks leven. Na het overleven van ernstig traumatisch hoofd/hersenletsel wordt de ernst van de resterende handicap vaak veel meer door mentale en cognitieve dan door lichamelijke restverschijnselen bepaald.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

22. Hoofd- en aangezichtspijn

Samenvatting

Hoofdpijn is een veel voorkomende klacht, zowel in de eerste als in de tweede lijn. Een zorgvuldige anamnese is het belangrijkste middel om tot een diagnose bij de klacht hoofdpijn te komen. Sommige vormen zijn namelijk goed te behandelen, andere met reguliere behandeling vrijwel niet. Na algemene beschouwingen over hoofdpijn (par. 22.1) wordt migraine uitvoerig behandeld (par. 22.2). Vervolgens komen de craniale neuralgieën (par. 22.3) en clusterhoofdpijn (par. 22.4) aan bod. Arteriitis temporalis valt enigszins buiten het kader van dit hoofdstuk, maar mag niet gemist worden en wordt daarom in par. 22.5 kort beschreven. Spanningshoofdpijn (tension-type hoofdpijn) is naast migraine de meest voorkomende hoofdpijnvorm (par. 22.6). Herkennen van medicatieafhankelijke hoofdpijn (par. 22.7) is belangrijk. Soms is er sprake van een potentieel ernstige onderliggende oorzaak (symptomatische hoofdpijn), vooral bij acute pijn (par. 22.8). Een open oog voor alarmsymptomen is noodzakelijk (par. 22.9).

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

23. Tumoren van het zenuwstelsel en neurologische complicaties van kanker en kankerbehandeling

Samenvatting

Hersentumoren kunnen algemene (zoals geheugenklachten, traagheid) en focale verschijnselen (zoals krachtsverlies, epilepsie) veroorzaken. De meest voorkomende primaire hersentumoren zijn laag- en hooggradige tumoren die uitgaan van gliaweefsel (gliomen); een tweede groep wordt gevormd door tumoren uitgaande van de hersenvliezen (meningeomen). Minder vaak voorkomend zijn tumoren van hypofyseweefsel (hypofyse adenomen) en neurinomen of schwannomen die ontstaan uit myelinevormende cellen, meestal rond hersenzenuwen, zenuwwortels of perifere zenuwen. Hersenmetastasen komen bij 20 % van kankerpatiënten voor. Leptomeningeale metastasen zijn in en rond de hersenvliezen of vliezen rondom het ruggenmerg gelokaliseerd. Intramedullaire tumoren (primair of metastasen) zijn zeldzaam. Een dwarslaesie door ruggenmergbeschadiging bij kanker wordt vooral veroorzaakt door wervelmetastase(n) met epidurale uitbreiding. Paraneoplastische neurologische syndromen zijn zeldzaam en presenteren zich vaak als eerste uiting van kanker elders in het lichaam.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

24. Infecties van het centrale zenuwstelsel en de hersenvliezen

Samenvatting

Meningitis wordt meestal veroorzaakt door een virus. De prognose is dan goed en de behandeling is meestal symptomatisch. Bacteriële meningitis komt minder vaak voor, maar het verloop is veel ernstiger. Bij een encefalitis of een meningo-encefalitis is er (ook) een ontstekingsbeeld van het hersenparenchym zelf. De kernsymptomen van al deze infecties zijn hoofdpijn en koorts. Beide zijn aspecifieke symptomen, hoeven niet allebei aanwezig te zijn en lang niet iedere patiënt met deze beide symptomen heeft een intracraniële infectie. De diagnose van infecties van het centrale zenuwstelsel en de hersenvliezen kan dan ook lastig zijn, zeker bij hele jonge en hele oude mensen, bij wie de symptomatologie doorgaans nog minder klassiek verloopt.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

25. Multipele sclerose en aanverwante aandoeningen

Samenvatting

Multipele sclerose is een ziekte van het centrale zenuwstelsel die in de westerse wereld de meest frequente oorzaak vormt van invaliditeit onder jongvolwassenen. Kenmerkend is de grote variabiliteit aan neurologische verschijnselen en de combinatie van tijdelijk optredende nieuwe verschijnselen en het ontstaan van geleidelijk progressieve uitval over langere tijd. Er zijn verschillende beloopsvormen. De diagnose wordt gesteld op basis van de criteria: dissociatie van de afwijkingen in tijd en plaats. MRI is het belangrijkste aanvullend onderzoek. Er is nog geen causale therapie voor MS. Wel zijn er immunomodulerende en immunosuppressieve behandelingen. Daarnaast zijn er symptomatische vormen van therapie. Er bestaan demyeliniserende aandoeningen die onderscheiden moeten worden van MS.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

26. Spinocerebellaire aandoeningen

Samenvatting

Spinocerebellaire aandoeningen zijn vaak neurodegeneratieve ziekten. Het betreft een grote groep zeldzame aandoeningen, die gekarakteriseerd worden door verschillende uitingsvormen van ataxie, al dan niet in combinatie met selectieve uitval van andere systemen (zoals de tractus corticospinalis). Aantasting van deze tractus corticospinalis is het kernsymptoom van andere neurodegeneratieve aandoeningen zoals hereditaire spastische paraparese en primaire laterale sclerose. De diagnostiek van al deze aandoeningen heeft een grote vlucht genomen door de zich snel ontwikkelende DNA-diagnostiek. De behandeling is vooralsnog puur symptomatisch.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

27. Bewegingsstoornissen

Samenvatting

Bewegingsstoornissen zijn neurologische aandoeningen waarbij patiënten ongewild ‘te weinig’ bewegen, zoals bij de ziekte van Parkinson (ZvP), of juist ‘te veel’ bewegen, zoals bij dystonie. Zoals in H. 4 en 5 is beschreven, zorgt de tractus corticospinalis (piramidebaan) voor de uiteindelijke uitvoering van bewegingen. Voordat deze uitvoering plaatsvindt, heeft echter al een uitgebreide voorbereiding plaatsgevonden en ook tijdens de beweging vindt voortdurende controle op doelgerichtheid plaats. Het cerebellum en de basale kernen spelen hierbij een belangrijke rol. Cerebellaire aandoeningen zijn het onderwerp van het voorgaande hoofdstuk. In dit hoofdstuk worden de aandoeningen beschreven die traditioneel tot de ziekten van de basale kernen worden gerekend.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

28. Dementie

Samenvatting

Dementie is een verworven achteruitgang van verschillende cognitieve functies bij intact bewustzijn. Bij elke vorm van dementie treden vroeger of later ook gedragsproblemen en emotionele veranderingen op. De meest voorkomende oorzaak van dementie is de ziekte van Alzheimer (ZvA). Daarnaast bestaat er dementie als gevolg van vasculaire hersenschade. Bij frontotemporale dementie staan veranderingen in het gedrag op de voorgrond. Bij Lewy body dementie (LBD) is er sprake van de combinatie dementie en parkinsonisme. Verscheidene atypische vormen van parkinsonisme (par. 27.2) kunnen gepaard gaan met dementie, die aan de motorische en andere verschijnselen vooraf kan gaan. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) is een snel progressieve, dodelijke aandoening. Dementie kan voorkomen in de late fases van aids en lues.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

29. Neurologische afwijkingen bij kinderen

Samenvatting

Hoewel veel neurologische aandoeningen behalve volwassenen ook kinderen kunnen treffen, zijn veel aandoeningen specifiek voor de kinderleeftijd, zoals aangeboren afwijkingen van het zenuwstelsel en perinatale hersenbeschadiging. De ernst en aard van aanlegstoornissen hangen af van de oorzaak en het tijdstip van ontstaan. Stoornissen van proliferatie en migratie van neuronen kunnen aanleiding geven tot een verstandelijke handicap, motorische problemen en epilepsie. Aanlegstoornissen op basis van chromosoomafwijkingen leiden vaak tot een verstandelijke handicap. Intra-uteriene infecties kunnen tot ernstige afwijkingen leiden. Erfelijke stofwisselingsziekten kunnen aanleiding geven tot ontwikkelingsstoornissen, maar ook pas op latere leeftijd manifest worden. Neurocutane ziekten zijn aandoeningen waarbij de ectodermale structuren van zenuwstelsel en huid betrokken zijn. Ataxie op kinderleeftijd kan een uiting zijn van heel verschillende aandoeningen.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

30. Neurologische complicaties bij niet-neurologische ziekten en als bijwerking van therapie

Samenvatting

Neurologische stoornissen ten gevolge van verstoringen in het interne milieu, problemen met organen verderop in het lichaam en complicaties van behandeling komen regelmatig voor. Herkennen van het onderliggende ‘niet-neurologische’ substraat is essentieel voor een tijdige diagnose en behandeling en ter voorkoming van additionele c.q. blijvende neurologische schade. Dit hoofdstuk is zeker niet bedoeld als studiestof, maar meer als naslagwerk bij neurologische consulten op klinische afdelingen of een neurologische polikliniek.

J. B. M. Kuks, J. W. Snoek, B. Jacobs, C. O. Martins Jarnalo

Nawerk