Top

Gepubliceerd in:

01-08-2010 | NHG-standaard

NHG-Standaard Perifere aangezichtsverlamming

Auteurs: Klomp MA, Striekwold MP, Teunissen H, Verdaasdonk AL

Gepubliceerd in: Huisarts en wetenschap | Uitgave 8/2010

Samenvatting

De NHG-Standaard Perifere aangezichtsverlamming geeft richtlijnen voor de diagnostiek en het beleid bij volwassenen met een acuut opgetreden perifere aangezichtsverlamming. Een perifere aangezichtsverlamming is een weinig voorkomende, mutilerende aandoening waarvan de psychische en sociale gevolgen groot kunnen zijn. Bij het ontbreken van een duidelijke oorzaak voor de aangezichtsverlamming wordt deze idiopathisch genoemd. Hoewel een idiopathische perifere aangezichtsverlamming een ernstige uitval van de aangezichtsmusculatuur kan geven, is de prognose meestal gunstig.

vorige artikel Problemen

volgende artikel Bij de NHG-Standaard Perifere aangezichtsverlamming

Gedeeltelijke versus totale verlamming

In een observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming werd bij 70% van de 1701 patiënten met een IPAV een volledige verlamming vastgesteld en bij 30% een gedeeltelijke verlamming [Peitersen 2002]. In twee interventie-onderzoeken bij respectievelijk 450 en 829 patiënten met een IPAV hadden bij aanvang van het onderzoek respectievelijk 29% en 30% een ernstige verlamming (HB V-VI) en respectievelijk 71% en 70% een lichte tot matig ernstige verlamming (HB II-IV) [Engström 2009; Sullivan 2008].

House-brackmannclassificatie

Het ‘House-Brackmann grading system’ heeft tot doel de ernst van de aangezichtsverlamming te objectiveren. Het systeem kent zes graden (zie tabel 1).

Tabel 1

Het House-Brackmann grading system

Graad	Beschrijving	Kenmerken
I	normaal	normale functie van het hele gelaat
II	lichte disfunctie	algemeen: geringe afwijking zichtbaar bij inspectie dichtbij; mogelijk zeer geringe synkinesenrust: normale symmetrie en tonusbeweging: – voorhoofd: matige tot goede functie – oog: volledige sluiting bij geringe inspanning – mond: lichte asymmetrie
III	matige disfunctie	algemeen: duidelijk, maar geen ontsierend verschil tussen de gelaatshelften, waarneembare maar geen ernstige synkinesen, contractuur en/of hemifasciaal spasmerust: normale symmetrie en tonusbeweging: – voorhoofd: geringe tot matige beweging – oog: volledige sluiting bij inspanning – mond: geringe afwijking bij maximale inspanning
IV	matig ernstige disfunctie	algemeen: duidelijke afwijking en/of ontsierende asymmetrierust: normale symmetrie en tonusbeweging: – voorhoofd: geen beweging – oog: onvolledige sluiting bij maximale inspanning – mond: asymmetrie bij maximale inspanning
V	ernstige disfunctie	algemeen: nauwelijks beweging waarneembaarrust: asymmetriebeweging: – voorhoofd: geen – oog: onvolledige sluiting – mond: geringe beweging
VI	paralyse	geen beweging

Bron: House 1985.

Naast de house-brackmannclassificatie worden ook andere graderingssystemen gebruikt, zoals de sunnybrook- en de yanagiharaschaal. Beide schalen gebruiken een puntensysteem, waarbij een score van 100 respectievelijk 40 punten overeenkomt met een normale functie van de aangezichtsmusculatuur [Engström 2009; Hato 2007]. De house-brackmannclassificatie wordt echter het meest gebruikt.

Epidemiologie

In een observationeel onderzoek is een incidentie gemeld van IPAV in de algemene populatie van 32 per 100.000 personen per jaar, met een piek in de leeftijd tussen 15 en 45 jaar [Peitersen 2002]. Eerder werd in een retrospectief onderzoek een piek tussen de 20 en 40 jaar vastgesteld [Devriese 1990]. In de Tweede Nationale Studie werd een incidentie van 24 gevallen per 100.000 personen per jaar gevonden, waarbij de incidentie toenam met de leeftijd [Verdaasdonk 2004]. Ook in een ander observationeel onderzoek steeg de incidentie met de leeftijd [Adour 1978]. De aandoening komt evenveel voor bij mannen als bij vrouwen. Er zijn geen gegevens gevonden over etnische verschillen.

Idiopathische familiaire perifere aangezichtsverlamming

In een prospectief observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een aangezichtsverlamming was er bij 4,1% van de patiënten met een IPAV sprake van familiaire vorm [Peitersen 2002]. In een retrospectief onderzoek onder 2856 patiënten met een aangezichtsverlamming was bij 14% van de 1455 patiënten met een IPAV sprake van familiaire belasting [May 1991].

Oorzaken van perifere aangezichtsverlamming

In de literatuur worden veel aandoeningen geassocieerd met het optreden van een perifere aangezichtsverlamming: aangeboren afwijkingen, (geboorte)trauma, infecties (waaronder otitis externa, otitis media, mastoiditis, herpes zoster oticus, poliomyelitis, waterpokken, mazelen, mononucleosis infectiosa, lepra, botulisme, hiv, lues, ziekte van Lyme, tuberculose), endocriene aandoeningen (diabetes mellitus, hyperthyreoïdie, hypothyreoïdie), hypertensie, neoplasmata (parotistumor, metastasen), intoxicaties (alcohol, arsenicum), iatrogeen (vaccinatie, parotischirurgie), melkersson-rosenthalsyndroom, amyloïdose, ziekte van Sjögren, arteriitis temporalis, guillain-barrésyndroom, multipele sclerose, myasthenia gravis en sarcoïdose [May 1991; Peitersen 2002].

Diabetes mellitus en hypertensie. Mogelijk zijn hypertensie en diabetes onafhankelijke risicofactoren voor het ontwikkelen van een aangezichtsverlamming. In een Nederlands tweedelijns patiënt-controleonderzoek (147 patiënten en 86 controlepersonen) werd hypertensie gevonden bij 37% van de patiënten en 14% van de controlepersonen. Er werd geen verschil gevonden in het voorkomen van diabetes bij beide groepen [Abraham-Inpijn 1982]. In een ander, Iraans tweedelijns patiënt-controleonderzoek (210 patiënten en 201 controlepersonen) had 37% van de patiënten hypertensie versus 15% van de controlepersonen. Diabetes mellitus kwam voor bij 29% van de patiënten en 2% van de controles. Bij multivariate analyse bleek diabetes mellitus een onafhankelijke risicofactor voor het optreden van IPAV (odds ratio (OR) 15,9; 95%-betrouwbaarheidsinterval (95%-BI) 5,4 tot 46,8); hypertensie bleek alleen voor patiënten boven de 40 jaar een onafhankelijke risicofactor (OR 4,5; 95%-BI 2,5 tot 8,1) [Savadi-Oskouei 2008]. In een groot observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming werden deze associaties niet waargenomen [Peitersen 2002].

Herpes zoster. Een deel van de aangezichtsverlammingen wordt veroorzaakt door een reactivatie van het varicellazostervirus (VZV). Een VZV-reactivatie kan zich klinisch uiten als herpes zoster oticus (ramsay-huntsyndroom) met perifere aangezichtsverlamming en blaasjes in de gehoorgang of de mond. In interventieonderzoeken bij patiënten met een klinische IPAV werd met serologisch onderzoek en PCR bij 8-26% van de patiënten VZV-reactivatie vastgesteld [Hato 2008; Furuta 2001; Kawaguchi 2007].

Herpes zoster oticus gaat vaak gepaard met hevige pijn, tinnitus, gehoorverlies, misselijkheid, braken, duizeligheid en nystagmus. Patiënten met deze aandoening hebben meestal bij aanvang een ernstiger parese en een slechtere prognose dan patiënten met een IPAV. De blaasjes verschijnen bij 60% van de patiënten vóór, bij 25% tegelijk met en bij 15% ná het optreden van de aangezichtsverlamming [Peitersen 2002]. Herpes zoster oticus zonder blaasjes staat bekend als zoster sine herpete (ZSH). Een perifere aangezichtsverlamming bij ZSH zal in de praktijk vaak als een IPAV geduid worden.

Hiv. Een perifere aangezichtsverlamming kan een eerste teken zijn van een infectie met het humaan inmunodeficiëntievirus. De verlamming kan voorafgaan aan de seroconversie, maar ook optreden in de acute fase of in het verloop van de ziekte. Het ontstaansmechanisme is onduidelijk; men vermoedt dat een immunologische reactie leidt tot een inflammatoire (poly)neuropathie [Peitersen 2002; Serrano 2007; Belec 1989; Murr 1991].

Lues. Lues kan ook in een vroeg stadium neurologische afwijkingen veroorzaken. Er is casuïstiek beschreven waarbij syfilitische meningitis de oorzaak bleek van een aangezichtsverlamming [Blok 2005].

Mononucleosis infectiosa: Het epstein-barrvirus (EBV) behoort tot de herpesvirussen. Bij een EBV-infectie kunnen neurologische complicaties ontstaan, variërend van een mononeuritis tot een encefalitis. Geïsoleerde hersenzenuwuitval kan zich manifesteren in de vorm van een perifere aangezichtsverlamming [May 1991; Ogita 2006; Peitersen 2002; Wijnia 1994].

Het melkersson-rosenthalsyndroom wordt gekarakteriseerd door aanvallen waarbij zwelling van het gelaat en vooral de lippen optreedt, in combinatie met recidiverende perifere aangezichtsverlamming. De oorzaak is onbekend.

Ziekte van Lyme. Bij volwassenen die zich presenteren met een geïsoleerde aangezichtsverlamming zonder enige andere neurologische aandoening is Borrelia burgdorferi vrijwel nooit de verwekker. Alleen bij patiënten met een dubbelzijdige perifere aangezichtsverlamming, en bij patiënten met verschijnselen als erythema migrans, radiculopathie, artritis en koorts, is onderzoek naar lymeborreliose geïndiceerd [Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO 2004].

Maligne otitis externa. Dit is een ernstig ziektebeeld dat vooral optreedt bij patiënten met een verminderde weerstand (diabetes mellitus). Meestal is de veroorzaker een Pseudomonas en kunnen in een late fase van de infectie diverse craniale zenuwen aangetast worden, met name de nn. VI, VII, IX, X en XII [Huizing 2007].

Herpessimplexvirus

Er wordt al lang gespeculeerd dat reactivatie van het herpessimplexvirus type 1 (HSV-1) ten grondslag ligt aan de IPAV. Negentig procent van de adolescenten heeft HSV-1-antistoffen en heeft dus een infectie doorgemaakt [RIVM 2009]. HSV-1 is een neurotroop virus, dat in staat is om zich na een primaire infectie te verbergen in een sensibel ganglion. Reactivatie van het virus zou tijdens de replicatiefase een ontsteking van de n. facialis veroorzaken, waarbij oedeem van de zenuw ontstaat met als gevolg beknelling van de zenuw in het benige kanaal van het rotsbeen.

Dierexperimenteel onderzoek heeft aangetoond dat HSV een paralyse van de n. facialis kan induceren [Hato 1998]. In een Japans onderzoek werd bij elf van de veertien patiënten met een IPAV met behulp van een PCR HSV-1 aangetoond in het endoneurale vocht van de n. facialis en in de door de n. facialis geïnnerveerde m. auricularis posterior. Dit materiaal werd verkregen bij chirurgische decompressie van de n. facialis, een ingreep die op dit moment niet gangbaar meer is [Murakami 1996].

In een interventieonderzoek bij 176 patiënten met een IPAV werd bij 17% een HSV-1-reactivatie vastgesteld en bij 26% een VZV-reactivatie. Bij de overige patiënten werden geen aanwijzingen voor reactivatie van een van beide virussen gevonden [Kawaguchi 2007].

Natuurlijk beloop

In een prospectief observationeel onderzoek werd bij 2570 patiënten het natuurlijke beloop van de perifere aangezichtsverlamming onderzocht. Bij de 1701 patiënten met een IPAV bleek dat:

bij 85% van de patiënten een begin van herstel optrad binnen 3 weken; bij de resterende 15% was er een begin van herstel binnen 3 tot 5 maanden. Bij een ernstige uitval zette het herstel later in dan bij een lichte uitval;
71% van de patiënten compleet herstelde, 12% kleine restverschijnselen hield, 13% matige restverschijnselen had en 4% kampte met ernstige gevolgen, waaronder paresen, contracturen en synkinesen;
de kans op compleet herstel 94% bedroeg in geval van een incomplete verlamming en 61% bij een volledige verlamming;
88% van de patiënten met een volledige verlamming geheel herstelde indien het herstel begon in de eerste week, 83% bij beginnend herstel in de tweede week en 61% bij beginnend herstel in de derde week;
de kans op compleet herstel 84% bedroeg bij 15- tot 29-jarigen, 75% bij 30- tot 44-jarigen, 64% bij 45- 64-jarigen en 36% in de leeftijdsgroep boven de 65 jaar;
het herstel bij kinderen in de regel binnen 2 weken begon en 90% volledig herstelde [Peitersen 2002].

In een placebogecontroleerd interventieonderzoek bleek dat 65% van de patiënten in de controlegroep een compleet herstel liet zien na 12 maanden [Engström 2008]. In een andere RCT had 85% van de met placebo behandelde groep compleet herstel na 9 maanden [Sullivan 2007].

Conclusie: het natuurlijk beloop van een IPAV is gunstig. Zonder interventie herstelt gemiddeld 65% tot 85% van de patiënten.

Prognose bij zwangerschap en diabetes mellitus

In een groot prospectief observationeel onderzoek onder 2570 patiënten bleek, zonder interventie, de prognose van een perifere aangezichtsverlamming bij zwangeren slechter dan bij niet-zwangeren van dezelfde leeftijd. De oorzaak hiervan is onbekend. Ook bij patiënten met diabetes mellitus bleek de prognose slechter dan bij niet-diabeten, waarschijnlijk door een onderliggende diabetische neuropathie [Peitersen 2002].

Recidiverende perifere aangezichtsverlamming

In een groot prospectief observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming was bij 6,8% van de 1701 patiënten met een IPAV sprake van een recidief (ipsilateraal of contralateraal). In de literatuur worden percentages van 4,5-15,0% genoemd [Peitersen 2002]. In een gedeeltelijk retrospectief (n = 1700) en gedeeltelijk prospectief (n = 280) onderzoek werd bij 7,1% van de patiënten een recidief vastgesteld. Bij patiënten met een recidiverende aangezichtsverlamming werd vaker diabetes mellitus vastgesteld [Pitts 1988]. In een ander observationeel onderzoek werd bij 39% van de recidiverende of bilaterale aangezichtsverlammingen diabetes mellitus gevonden [Adour 1978].

Multipele hersenzenuwuitval

Uit een retrospectief onderzoek naar de oorzaken van gelijktijdige of seriële uitval van meerdere hersenzenuwen bij 979 patiënten die over een periode van 34 jaar opgenomen waren geweest in een Amerikaans ziekenhuis bleek dat er bij 30% van de patiënten sprake was van een tumor, bij 12% van een vasculaire oorzaak, bij 12% van een trauma en bij 10% van een infectie. In de restgroep bevonden zich patiënten met het syndroom van Guillain-Barré, met multipele sclerose en met diabetes mellitus. Bij 466 patiënten was de n. facialis een van de betrokken zenuwen, in wisselende combinaties met de nn. V, VI en VIII. Het functioneren van de nn. I en IX werd niet systematisch onderzocht [Keane 2005]. Een overzichtsartikel dat diverse oorzaken van multipele hersenzenuwuitval beschrijft, noemt onder andere infectieuze, neoplastische en vasculaire aandoeningen en auto-immuunziekten als aandoeningen waarbij uitval van de de n. facialis samen kan gaan met uitval van vrijwel alle andere hersenzenuwen in verschillende combinaties [Carroll 2009]. In de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) wordt geadviseerd om bij een perifere aangezichtsverlamming de functie van de nn. III tot en met IX te onderzoeken [Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO 2009].

Onderzoek hersenzenuwen

Zoals beschreven in noot 10 wordt aanbevolen om bij een perifere aangezichtsverlamming ook de functie van de nn. III tot en met IX te onderzoeken: de nn. III, IV en VI (oogbewegingen, zien van dubbelbeelden, reactie op convergentie, pupilreflexen); n. V (sensibiliteit gelaat, kracht kauwspieren ); n. VIII (stemvorkproeven, proef van Romberg) en n. IX (symmetrie gehemelteboog, wurgreflex).

Aanvullend onderzoek

Laboratoriumonderzoek. Er is zelden een indicatie voor aanvullend onderzoek naar virussen of bacteriën als veroorzakers van de aangezichtsverlamming. De multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) maakt een uitzondering voor hiv- en luesserologie. De richtlijn adviseert om bij patiënten met een IPAV, afkomstig uit risicogroepen voor hiv en/of syfilis, laagdrempelig serologisch onderzoek te verrichten. Bij een verdenking op lymeborreliose (dubbelzijdige perifere aangezichtsverlamming of erythema migrans, radiculopathie, artritis en koorts) wordt de patiënt verwezen en kan bloedonderzoek door de huisarts achterwege blijven.

Beeldvormend onderzoek. Bij een IPAV bestaat geen indicatie voor aanvullend beeldvormend onderzoek. Indien er sprake is van een atypisch beloop, alarmsymptomen of onvoldoende herstel wordt de patiënt verwezen. De specialist kan beeldvormend onderzoek in de vorm van een CT-scan of MRI laten verrichten om afwijkingen in het oor of in het verloop van de n. facialis op te sporen.

Elektroneurografisch onderzoek. Bij een onvolledige verlamming is de prognose gunstig. Indien een prognose gewenst wordt bij een patiënt met een complete verlamming, kan deze op verzoek verwezen worden voor een elektroneurografisch onderzoek [Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO 2009].

Logopedie

In een onderzoek onder 17 patiënten met een unilaterale perifere aangezichtsverlamming (onder wie 6 met een IPAV) bleken alle patiënten in de acute fase problemen met eten en drinken te ondervinden [De Swart 2003]. In een ander onderzoek naar slikstoornissen onder 44 patiënten met een IPAV bleek dat normalisatie van de slikstoornis correleerde met de mate van herstel van de aangezichtsverlamming [Secil 2002].

Onderzoek naar de effectiviteit van logopedie op spraak- en slikstoornissen bij IPAV is niet gevonden. In de praktijk is het echter gebruikelijk om bij spraak- en slikstoornissen een logopedist in te schakelen.

Effectiviteit van corticosteroïden

Er zijn meerdere gerandomiseerde onderzoeken verricht naar de effectiviteit van corticosteroïden bij patiënten met een IPAV. Deze onderzoeken zijn samengevat in twee meta-analyses (zie tabel 2) [De Almeida 2009; Salinas 2010]. De primaire (ongunstige) uitkomstmaat was het uitblijven van (nagenoeg) compleet herstel van de aangezichtsmusculatuur.

Behandeling met corticosteroïden resulteerde in een statistisch significant kleinere kans op een ongunstige uitkomst vergeleken met placebo of een afwachtend beleid. Daarnaast reduceerde behandeling met corticosteroïden (3 onderzoeken, 713 patiënten) het risico op het ontstaan van synkinesen en autonome disfunctie (RR 0,48; 95%-BI 0,36 tot 0,65; NNT 7) [De Almeida 2009]. Een hogere totale dosis corticosteroïden (≥ 450 mg) leek effectiever dan een lagere dosis (< 450 mg); de verschillen waren echter niet consistent in alle onderzoeken – die qua omvang bovendien sterk verschilden [De Almeida 2009]. Ook leken corticosteroïden minder effectief bij patiënten met een ernstige of complete parese; ook deze resultaten waren echter niet consistent [De Almeida 2009]. Behandeling met corticosteroïden gaf geen hoger risico op ernstige bijwerkingen in vergelijking met de controlegroepen [De Almeida 2009; Salinas 2010].

Tabel 2

Effectiviteit van de behandeling met corticosteroïden voor IPAV

	Aantal onderzoeken	Totaal aantal patiënten	RR op ongunstige uitkomst (95%-BI)	Absoluut risico controlegroep	Absoluut risico interventiegroep (95%-BI)	NNT (95%-BI)
Corticosteroïden versus placebo/afwachtend beleid [De Almeida]	9	1243	0,69 (0,55 tot 0,87)	29%*	20% (16 tot 25)	11 (8 tot 25)
Corticosteroïden versus placebo/afwachtend beleid [Salinas 2010]	7	1507	0,71 (0,61 tot 0,83)	29%*	21% (18 tot 24)	12 (9 tot 20)

NNT: number needed to treat.

* Gebaseerd op observationeel onderzoek [Peitersen 2002].

Er is dus voldoende bewijs om patiënten met een IPAV met orale corticosteroïden te behandelen. Het spontane herstel bij patiënten met een lichte uitval is echter in het algemeen gunstig. Dit betekent dat het number needed to treat waarschijnlijk hoger zal liggen dan bij patiënten met een matig ernstige of ernstige uitval (hoewel in de genoemde meta-analyse corticosteroïden minder effectief leken bij patiënten met een ernstige parese). Daarnaast bleek bij een aan het CBO beschikbaar gestelde niet gepubliceerde post-hocanalyse van één van de onderzoeken [Sullivan 2008] dat bij patiënten met HB II-III weliswaar een trend tot effectiviteit van corticosteroïden waarneembaar was, maar dat het effect in deze groep niet statistisch significant was. Om deze redenen adviseert de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) om corticosteroïden te reserveren voor patiënten met een IPAV bij wie het oog niet meer sluit (HB IV en hoger) [Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO 2009].

Aangezien in de betreffende RCT’s vrijwel geen vooraf geplande subgroepanalyses zijn uitgevoerd en het effect van corticosteroïden derhalve in principe voor alle patiënten geldt, een lichte tot matige verlamming (HB II-III) door de patiënt als zeer mutilerend kan worden ervaren en een aanvankelijk lichte IPAV de eerste dagen nog kan verslechteren, adviseert de werkgroep om behandeling met corticosteroïden aan te bieden aan alle patiënten met een IPAV.

Conclusie: corticosteroïden hebben een gunstig effect op het herstel bij een IPAV. Dit gunstige effect geldt in principe voor alle patiënten, ongeacht de ernst van de initiële parese.

Effectiviteit van antivirale middelen

De effectiviteit van antivirale middelen vergeleken met placebo of expectatief beleid bij patiënten met een IPAV is geëvalueerd in twee meta-analyses, die een gelijke uitkomst laten zien (zie tabel 3) [De Almeida 2009; Lockhart 2009].

De primaire (ongunstige) uitkomstmaat was het uitblijven van (nagenoeg) compleet herstel van de aangezichtsmusculatuur. Behandeling met antivirale middelen resulteerde in groter risico op deze uitkomst ten opzichte van placebo of expectatief beleid (RR 1,14; 95%-BI 0,80 tot 1,62). Een mogelijke verklaring voor dit overigens niet statistisch significante effect is dat antivirale medicatie weliswaar werkzaam is tegen het verondersteld gereactiveerde virus maar ook de locale ontstekingsreactie versterkt en daardoor een exacerbatie van de klachten veroorzaakt (jarisch-herxheimerreactie). In aanwezigheid van corticosteroïden (zie hierna) zou de jarisch-herxheimerreactie onderdrukt worden en daarom zou de combinatie antivirale medicatie/corticosteroïden wel effectief kunnen zijn [Lockhart 2009].

Tabel 3

Effectiviteit van de behandeling met antivirale middelen voor IPAV

	Aantal onderzoeken	Totaal aantal patiënten	RR op ongunstige uitkomst (95%-BI)	Absoluut risico controlegroep	Absoluut risico interventiegroep (95%-BI)	NNT (95%-BI)
Antivirale middelen versus placebo/afwachtend beleid [De Almeida 2009; Lockhart 2009]	2	658	1,14 (0,80 tot 1,62)	29%*	33% (23 tot 47)	n.v.t.

NNT: number needed to treat; NNH: number needed to harm.

* Gebaseerd op observationeel onderzoek [Peitersen 2002].

De effectiviteit van de toevoeging van antivirale middelen aan corticosteroïden is geëvalueerd in drie meta-analyses [De Almeida 2009; Lockhart 2009; Quant 2009]. In twee van de drie was de primaire uitkomstmaat het uitblijven van (nagenoeg) compleet herstel van de aangezichtsmusculatuur. De meta-analyse van Quant had als primaire uitkomstmaat de kans op een gunstige uitkomst; omwille van consistentie geeft tabel 4 in plaats daarvan het risico op een ongunstige uitkomst weer. Uit deze meta-analyses blijkt dat de combinatie antivirale middelen/corticosteroïden het risico op deze uitkomst verkleint in vergelijking met corticosteroïden: het relatieve risico varieerde van 0,67 tot 0,75, maar was in geen van de meta-analyses statistisch significant (zie tabel 4).

Tabel 4

Effectiviteit van de behandeling met de combinatie corticosteroïden/antivirale middelen voor IPAV

	Aantal onderzoeken	Totaal aantal patiënten	RR op ongunstige uitkomst (95%-BI)	Absoluut risico controlegroep	Absoluut risico interventiegroep (95%-BI)	NNT (95%-BI)
Corticosteroïden/antivirale middelen versus corticosteroïden [De Almeida 2009]	8	1298	0,75 (0,56 tot 1,00)	20%*	15% (11 tot 20)	n.v.t.
Corticosteroïden/antivirale middelen versus corticosteroïden [Lockhart 2009]	6	1228	0,71 (0,48 tot 1,05)	20%*	14% (10 tot 21)	n.v.t.
Corticosteroïden/antivirale middelen versus corticosteroïden [Quant 2009]	6	1145	0,67 (0,37 tot 1,20)	20%*	13% (7 tot 24)	n.v.t.

NNT: number needed to treat; NNH: number needed to harm.

* Gebaseerd op data meta-analyse [De Almeida 2009].

Daarnaast toonde de meta-analyse van Quant aan dat met name de kwalitatief beste onderzoeken geen effect lieten zien en dat de onderzoeken die wel een effect lieten zien methodologische beperkingen hadden [Quant 2009]. Zo liet een in de meta-analyse geïncludeerd tertiair multicenter gerandomiseerd onderzoek (296 patiënten) een gunstig effect zien van de combinatietherapie bij patiënten met een volledige aangezichtsverlamming (n = 60). In de valaciclovir-prednisolonarm herstelde 90,6%, in de prednisolonarm 75,0% (verschil 15,6%; 95%-BI 3,3 tot 34,6%). De uitval in dit onderzoek was echter 25% en de effectbeoordelaar was op de hoogte van de toegewezen behandeling [Hato 2007]. Een ander geïncludeerd onderzoek (167 patiënten, 30% uitval) liet in de groep met ernstige verlamming (HB V-VI) eveneens een effect zien van de combinatie van antivirale middelen met corticosteroïden. In deze groep herstelden 13 (72%) van de 18 patiënten met de combinatietherapie versus 8 (47%) van de 17 patiënten die alleen prednison kregen [Minnerop 2008]. Dit onderzoek was echter pseudogerandomiseerd en niet dubbelblind.

Op basis van het beschikbare bewijs stelt de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) dat geen uitspraak gedaan kan worden over het toevoegen van antivirale medicatie aan de behandeling van patiënten met een IPAV. De richtlijn acht toevoeging van antivirale middelen gerechtvaardigd indien er een verdenking bestaat op de aanwezigheid van een zoster sine herpete [Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO 2009].

Conclusie: een gunstig effect van antivirale middelen (al dan niet in combinatie met corticosteroïden) op het herstel van patiënten met een IPAV is niet aangetoond. Om deze reden worden antivirale middelen ter behandeling van IPAV niet aanbevolen door de werkgroep.

Dosering van corticosteroïden

Er is lang onduidelijkheid geweest over het effect en de optimale dosering corticosteroïden bij een IPAV. Op basis van een goed uitgevoerde RCT in de eerste lijn, waarin de effectiviteit van prednisolon werd aangetoond, heeft de werkgroep besloten om de daarin gebruikte dosering over te nemen, namelijk 2 dd 25 mg gedurende 10 dagen [Sullivan 2007].

Lubricantia

Om uitdroging van het oog te voorkomen kan gebruikgemaakt worden van diverse preparaten in de vorm van druppels, gel of zalf. Grotere viscositeit verlengt de werkingsduur maar kan ook leiden tot wazig zicht. Overdag kan gebruik worden gemaakt van druppels (methylcellulose, hypromellose, polyvidon) of van een gel (carbomeer). Op theoretische en praktische gronden heeft een ooggel overdag de voorkeur. Voor de nacht wordt een oogzalf aanbevolen in verband met de langere werkingsduur. Na inbrengen van de zalf kan het oog afgedekt worden met één of twee eyepads die worden vastgeplakt.

Verwijzen

Conform de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) adviseert de werkgroep om bij onvoldoende herstel na drie maanden te verwijzen. Het merendeel van de patiënten zal namelijk binnen deze periode zijn hersteld [Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO 2009].

Herziening van de diagnose

In een groot observationeel prospectief onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming werd in 2% van de gevallen de diagnose bijgesteld [Peitersen 2002]. In een RCT werd gedurende de follow-up van 12 maanden bij 90 (11%) van de 829 geïncludeerde patiënten een specifieke mogelijke oorzaak van de verlamming gevonden. Bij 67 (8%) patiënten was dit een borreliose; bij 5 (0,6%) een herpes zoster oticus en bij 18 (2%) een andere ziekte (sarcoïdose, multipele sclerose, parotistumor) [Engström 2008].

Idiopatische perifere aangezichtsverlamming bij kinderen

De incidentie van een IPAV bij kinderen onder de 15 jaar wordt geschat op 2-3 gevallen per 100.000 personen per jaar [Peitersen 2002]. In een prospectief observationeel onderzoek werden de etiologie en het natuurlijk beloop van perifere facialisparese bij 2570 patiënten onderzocht. Daaronder waren 349 kinderen jonger dan 15 jaar, van wie 169 neonaten met uitval ten gevolge van een geboortetrauma of aangeboren afwijking. Bij de overige 180 kinderen kon in 42 gevallen een oorzaak voor de aangezichtsverlamming worden gevonden. De meest frequente oorzaken waren trauma, otitis media en herpes zoster, minder vaak vond men chronische otitis, mononucleosis infectiosa, leukemie, cholesteatoom en melkersson-rosenthalsyndroom, en in geen van de gevallen kon de perifere aangezichtsverlamming worden toegeschreven aan lymeborreliose. Bij 138 kinderen (77%) werd een IPAV vastgesteld [Peitersen 2002].

In een retrospectief onderzoek werd de oorzaak van de perifere aangezichtsverlamming beschreven bij 975 patiënten die in de periode van 1986 tot 2005 in een Koreaans ziekenhuis werden gezien. Onder hen waren 157 kinderen. Bij 14,6% van deze kinderen werd de aangezichtsverlamming veroorzaakt door een infectie (herpes zoster, otitis media), bij 13,4% door een trauma en bij 5,7% door een andere oorzaak (geboortetrauma, leukemie). In 66,2% van de gevallen sprake van een IPAV [Cha 2008].

Bij kinderen met een perifere aangezichtsverlamming zou lymeborreliose mogelijk vaker worden gevonden dan bij volwassenen. Een perifere aangezichtsverlamming kan bij kinderen, in tegenstelling tot volwassenen, de enige uiting zijn van een lymeborreliose. In een Zweeds onderzoek werd borreliose bij 4 (17%) van de 23 kinderen als de oorzaak van de aangezichtsverlamming gevonden; in een Duits onderzoek bij 16 (59%) van de 27 kinderen [Christen 1990; Engervall 1995]. Nederlandse incidentiecijfers zijn niet bekend.

Onderzoek van de liquor cerebrospinalis wordt bij kinderen aangeraden wanneer er sprake is van een recente tekenbeet, erythema migrans, dubbelzijdige aangezichtsverlamming, meningeale prikkelingsverschijnselen of aanwezigheid van Borrelia-antistoffen in het bloed. Indien geen recente tekenbeet wordt gerapporteerd, moet serologisch onderzoek verricht worden [Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO 2004].

Omdat de aandoening bij kinderen zeer weinig voorkomt, het neurologisch onderzoek bij hen vaak lastig uitvoerbaar is en aanvullend onderzoek altijd geïndiceerd is, dienen kinderen met een perifere aangezichtsverlamming verwezen te worden.

Behandeling van restklachten

Bij blijvende parese, synkinesen of contracturen dient de patiënt verwezen te worden naar een specialist, bij voorkeur met ervaring in de behandeling van deze klachten. Er bestaan enkele multidisciplinaire werkgroepen (facialisteams) voor de diagnostiek en behandeling van de aangezichtsverlamming.

Indien de aangezichtsmusculatuur zich onvolledig herstelt, kan een indicatie bestaan voor reconstructieve chirurgie. Er zijn diverse statische en dynamische reconstructies beschreven. Statische reconstructies verbeteren de symmetrie in rust, dynamische reconstructies beogen herstel van de beweging in de verlamde gelaatshelft [Werker 2007].

Indien conservatieve therapie onvoldoende bescherming van het oog geeft, kan een ooglidoperatie nodig zijn. Indien er onvoldoende sluiting van het bovenooglid bestaat, kan een goudgewichtje in het bovenooglid geplaatst worden. Verder bestaan er diverse technieken om de ooglidspleet te verkleinen en het onderooglid op te trekken [Rahman 2007]. Injecties met botulinetoxine kunnen worden toegepast bij synkinesen en contracturen van de m. orbicularis oculi. De injecties dienen iedere drie tot vijf maanden opnieuw gegeven te worden [Huizing 2007; Bulstrode 2005; Mehta 2008].

Mimetherapie, gegeven door een gespecialiseerde fysiotherapeut of logopedist, kan een verbetering geven van de aangezichtsasymmetrie, gelaatsstijfheid en vermindering van de synkinesen [Beurskens 2003; Beurskens 2006].

Bij verwijzingen naar NHG-producten: zie http://www.nhg.org.

Abraham-Inpijn L, Devriese PP, Hart AA. Predisposing factors in Bell’s palsy: a clinical study with reference to diabetes mellitus, hypertension, clotting mechanism and lipid disturbance. Clin Otolaryngol Allied Sci 1982;7:99-105.

Adour KK, Byl FM, Hilsinger RLJ, Kahn ZM, Sheldon MI. The true nature of Bell’s palsy: analysis of 1,000 consecutive patients. Laryngoscope 1978;88:787-801.

Belec L, Gherardi R, Georges AJ, Schuller E, Vuillecard E, Di Costanzo B, et al. Peripheral facial paralysis and HIV infection: report of four African cases and review of the literature. J Neurol 1989;236:411-4.

Beurskens CHG, Heymans PG. Positive effects of mime therapy on sequelae of facial paralysis: stiffness, lip mobility, and social and physical aspects of facial disability. Otol Neurotol 2003;24:677-81.

Beurskens CHG, Heymans PG, Oostendorp RAB. Stability of benefits of mime therapy in sequelae of facial nerve paresis during a 1-year period. Otol Neurotol 2006;27:1037-42.

Blok FAA, De Gans J, Schot LJ, Mekkes JR, De Vries HJC. Hersenzenuwuitval door vroege syfilitische meningitis: terugkeer van een vooroorlogs ziektebeeld. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1636-40.

Bulstrode NW, Harrison DH. The phenomenon of the late recovered Bell’s palsy: treatment options to improve facial symmetry. Plast Reconstr Surg 2005;115:1466-71.

Carroll CG, Campbell WW. Multiple cranial neuropathies. Semin Neurol 2009;29:53-65.

Cha CI, Hong CK, Park MS, Yeo SG. Comparison of facial nerve paralysis in adults and children. Yonsei Med J 2008;49:725-34.

Christen HJ, Bartlau N, Hanefeld F, Eiffert H, Thomssen R. Peripheral facial palsy in childhood--Lyme borreliosis to be suspected unless proven otherwise. Acta Paediatr Scand 1990;79:1219-24.

De Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, Witterick IJ, Lin VYW, Nedzelski JM, et al. Combined corticosteroid and antiviral treatment for Bell palsy: a systematic review and meta-analysis. JAMA 2009;302:985-93.

De Swart BJM, Verheij JCGE, Beurskens CHG. Problems with eating and drinking in patients with unilateral peripheral facial paralysis. Dysphagia 2003;18:267-73.

Devriese PP, Schumacher T, Scheide A, De Jongh RH, Houtkooper JM. Incidence, prognosis and recovery of Bell’s palsy. A survey of about 1000 patients (1974-1983). Clin Otolaryngol Allied Sci 1990;15:15-27.

Engervall K, Carlsson-Nordlander B, Hederstedt B, Berggren D, Bjerkhoel A, Carlborg A, et al. Borreliosis as a cause of peripheral facial palsy: a multi-center study. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1995;57:202-6.

Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, Axelsson S, Pitkaranta A, Hultcrantz M, et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell’s palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol 2008;7:993-1000.

Engström M. Is antiviral medication for severe Bell’s palsy still useful? Reply. Lancet Neurol 2009;8:510.

Furuta Y, Ohtani F, Chida E, Mesuda Y, Fukuda S, Inuyama Y. Herpes simplex virus type 1 reactivation and antiviral therapy in patients with acute peripheral facial palsy. Auris Nasus Larynx 2001;28 Suppl:S13-S17.

Hato N, Hitsumoto Y, Honda N, Murakami S, Yanagihara N. Immunologic aspects of facial nerve paralysis induced by herpes simplex virus infection in mice. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:633-7.

Hato N, Yamada H, Kohno H, Matsumoto S, Honda N, Gyo K, et al. Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell’s palsy: a multicenter, randomized, placebo-controlled study. Otol Neurotol 2007;28:408-13.

Hato N, Murakami S, Gyo K. Steroid and antiviral treatment for Bell’s palsy. Lancet 2008;371:1818-20.

House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-7.

Huizing EH. Keel-neus-oorheelkunde en hoofd-halschirurgie. Houten: Bohn Stafleu van Loghum, 2007.

Kawaguchi K, Inamura H, Abe Y, Koshu H, Takashita E, Muraki Y, et al. Reactivation of herpes simplex virus type 1 and varicella-zoster virus and therapeutic effects of combination therapy with prednisolone and valacyclovir in patients with Bell’s palsy. Laryngoscope 2007;117:147-56.

Keane JR. Multiple cranial nerve palsies: analysis of 979 cases. Arch Neurol 2005;62:1714-7.

Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Richtlijn Lyme-borreliose (2004). http://www.cbo.nl/Downloads/264/lymebor2004.pdf. Geraadpleegd 1-11-2009.

Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) (2009). http://www.cbo.nl/Downloads/334/rl_facialis_09.pdf. Geraadpleegd 1-11-2009.

Lockhart P, Daly F, Pitkethly M, Comerford N, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2009;CD001869.

May M, Klein SR. Differential diagnosis of facial nerve palsy. Otolaryngol Clin North Am 1991;24:613-45.

Mehta RP, Hadlock TA. Botulinum toxin and quality of life in patients with facial paralysis. Arch Facial Plast Surg 2008;10:84-7.

Minnerop M, Herbst M, Fimmers R, Matz B, Klockgether T, Wullner U. Bell’s palsy: combined treatment of famciclovir and prednisone is superior to prednisone alone. J Neurol 2008;255:1726-30.

Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell palsy and herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann Intern Med 1996;124:27-30.

Murr AH, Benecke JEJ. Association of facial paralysis with HIV positivity. Am J Otol 1991;12:450-1.

Ogita S, Terada K, Niizuma T, Kosaka Y, Kataoka N. Characteristics of facial nerve palsy during childhood in Japan: frequency of varicella-zoster virus association. Pediatr Int 2006;48:245-9.

Peitersen E. Bell’s palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl 2002;4-30.

Pitts DB, Adour KK, Hilsinger RLJ. Recurrent Bell’s palsy: analysis of 140 patients. Laryngoscope 1988;98:535-40.

Quant EC, Jeste SS, Muni RH, Cape AV, Bhussar MK, Peleg AY. The benefits of steroids versus steroids plus antivirals for treatment of Bell’s palsy: a meta-analysis. BMJ 2009;339:b3354.

Rahman I, Sadiq SA. Ophthalmic management of facial nerve palsy: a review. Surv Ophthalmol 2007;52:121-44.

RIVM. Herpes simplex virus (2009). http://www.rivm.nl/cib/binaries/Herpessimplexinfecties%20PR%2094%20GR_tcm92-51731.pdf. Geraadpleegd 1-11-2009.

Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2010;3:CD001942.

Savadi-Oskouei D, Abedi A, Sadeghi-Bazargani H. Independent role of hypertension in Bell’s palsy: a case-control study. Eur Neurol 2008;60:253-7.

Secil Y, Aydogdu I, Ertekin C. Peripheral facial palsy and dysfunction of the oropharynx. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:391-3.

Serrano P, Hernandez N, Arroyo JA, De Llobet JM, Domingo P. Bilateral Bell palsy and acute HIV type 1 infection: report of 2 cases and review. Clin Infect Dis 2007;44:e57-e61.

Sullivan FM, Swan IRC, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell’s palsy. N Engl J Med 2007;357:1598-607.

Sullivan FM. Prednisolone or acyclovir in Bell’s palsy. N Engl J Med 2008;358:306.

Verdaasdonk A, Striekwold M, Schellevis F, Opstelten W. Bellse parese: vóórkomen en behandeling in de huisartsenpraktijk. Huisarts Wet 2004;47:613.

Werker PMN. Plastische chirurgie bij patiënten met een aangezichtsverlamming. Ned Tijdschr Geneeskd 2007;151:287-94.

Wijnia JW, Hart W, Schellekens H, Niekus HTJ. Neurologische complicaties van mononucleosis infectiosa bij 3 patiënten. Ned Tijdschr Geneeskd 1994;138:407-10.

Titel: NHG-Standaard Perifere aangezichtsverlamming
Auteurs: Klomp MA
Striekwold MP
Teunissen H
Verdaasdonk AL
Publicatiedatum: 01-08-2010
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Gepubliceerd in: Huisarts en wetenschap / Uitgave 8/2010
Print ISSN: 0018-7070
Elektronisch ISSN: 1876-5912
DOI: https://doi.org/10.1007/BF03089222

Andere artikelen Uitgave 8/2010

Depressie en angst bij partners van dementiepatiënten

Onderzoek

Laaggedoseerd acetylsalicylzuur en zuurremmers

POEM

Farmacotherapie bij ouderen

Beschouwing

Een praktisch boek

Boeken

Kleine kwalen zijn geld waard

Journaal

Diagnostische fouten door verkeerde definitie van ‘abductie’ in de NHG-Standaard Schouderklachten

Beschouwing

Bohn Stafleu van Loghum

Welkom bij Scalda & Bohn Stafleu van Loghum

Registreer

Login

NHG-Standaard Perifere aangezichtsverlamming

Samenvatting

Andere artikelen Uitgave 8/2010

Depressie en angst bij partners van dementiepatiënten

Laaggedoseerd acetylsalicylzuur en zuurremmers

Farmacotherapie bij ouderen

Een praktisch boek

Kleine kwalen zijn geld waard

Diagnostische fouten door verkeerde definitie van ‘abductie’ in de NHG-Standaard Schouderklachten

Bohn Stafleu van Loghum

Welkom bij Scalda & Bohn Stafleu van Loghum

Registreer

Login

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

Samenvatting

Log in om toegang te krijgen

Depressie en angst bij partners van dementiepatiënten

Laaggedoseerd acetylsalicylzuur en zuurremmers

Farmacotherapie bij ouderen

Een praktisch boek

Kleine kwalen zijn geld waard

Diagnostische fouten door verkeerde definitie van ‘abductie’ in de NHG-Standaard Schouderklachten