In dit hoofdstuk worden de verscheidene vormen van congenitale slechthorendheid en doofheid beschreven naar lokalisatie van het gehoorverlies: uitwendig oor – middenoor – binnenoor.
Uitwendige oorafwijkingen (major congenitale anomalieën) worden onderverdeeld in 3 typen, waarbij afhankelijk van het type besloten kan worden tot chirurgische interventie of hoortoestelaanpassing. De typen worden gedefinieerd op basis van afwijkingen aan de gehoorgang, oorschelp en middenoor.
Aangeboren middenooranomalieën (minor congenitale anomalieën) worden onderverdeeld in 4 klassen. Ook hierbij is de behandeling (chirurgie of hoortoestelaanpassing) afhankelijk van de klasse. Onderscheid wordt gemaakt op basis van locatie van gehoorbeenketenfixatie, gehoorbeenketenonderbreking en afwijking aan het ronde of ovale venster.
De recent ontwikkelde neonatale gehoorscreening in de eerste levensweken maakt vroegdetectie mogelijk. Verschillende oorzaken van perceptieve slechthorendheid worden besproken, evenals audiologische en medische diagnostiek en de multidisciplinaire behandeling.