Neuropsychologie

Er zijn vele oorzaken van hersenbeschadiging: neurale ontwikkelingsstoornissen (al of niet aangeboren), neurodegeneratieve ziekten (multipele sclerose, Alzheimer, enz.) en verworven hersenbeschadiging (CVA, trauma, encefalitis, enz.). Door de toenemende levensverwachting zullen neurodegeneratieve aandoeningen als Alzheimer en Parkinson steeds vaker voorkomen. Ook CVA’s (infarct of bloeding) en hersentrauma’s vormen een groot maatschappelijk probleem: er worden ongeveer 100.000 nieuwe gevallen per jaar geregistreerd. Het aantal niet-geregistreerde TIA’s en lichte hersenschuddingen is een veelvoud daarvan. Gemiddeld één op de vijf mensen heeft ooit een hersenschudding gehad. Naar schatting 10 % ondervindt daarvan blijvende problemen. Ook het CVA-probleem zal groter worden: boven de 75 jaar is de kans op een beroerte 3 % (per jaar). Het klinische beeld en de aard van de problemen hangen af van de getroffen plek van de hersenen respectievelijk het falende neurale systeem, en dit kan per patiënt aanzienlijk verschillen. Veel problemen en stoornissen die voorkomen bij verworven hersenbeschadiging, komen ook voor als ontwikkelingsstoornis, bij degeneratieve ziekten en zelfs als ‘normale’ biologische variatie.

Om de veranderingen na hersenbeschadiging te kunnen begrijpen, zijn enkele modellen en concepten nuttig als kapstok. Is de verandering (bijv. ander looppatroon) een primaire stoornis of juist een adaptatie aan de stoornis? Er zijn min-symptomen, bijvoorbeeld verlamming, niet kunnen praten, maar ook plus-symptomen, bijvoorbeeld hyperreflexie, ongeremde emoties. Door de zeer specifieke neurale organisatie (bijv. kruising, somatotopie) is er vaak een duidelijke relatie tussen de plaats van een laesie en de aard van de symptomen. Laesies in de cortex (bijv. infarct) kunnen verschillende soorten stoornissen veroorzaken – primaire schors: parese, anesthesie, enzovoort; secundaire schors: apraxie, agnosie, enzovoort; tertiaire (associatie)schors: meer complexe cognitieve stoornissen. Het twaalfcellenmodel is handig om stoornissen en de gevolgen ervan in kaart te brengen. Hierin zit het ICF-model (functie – activiteit – participatie) verwerkt. Niet iedere stoornis hoeft een probleem te veroorzaken. Dat hangt af van persoonlijkheid en omgevingsfactoren. Daarom moet geanalyseerd worden wat de relatie is tussen de problemen die de patiënt in zijn leven ondervindt, en de stoornissen die door onderzoek zijn vastgesteld (‘tweesterrenmodel’). Niet alle symptomen zijn meteen na het CVA of hersentrauma duidelijk. Veel problemen uiten zich pas na de medische of revalidatiefase, bijvoorbeeld problemen op het werk (chaotische aanpak, slechte planning) of in de relatie (egocentrische gedrag).

Het spreken van ‘hemiplegiepatiënt’ suggereert ten onrechte dat het vooral om een parese gaat. Een CVA (of hersentrauma) omvat veel meer dan een parese. Ook stoornissen van sensibiliteit en gezichtsvelden kunnen voor de patiënt een grote handicap vormen. Het functioneren van de patiënt kan verder ernstig worden gehinderd door stoornissen van bewustzijn of aandacht (opletten in verkeer of tijdens vergadering), afasie (praatje met de buren, leraar, advocaat), apraxie (keukenbezigheden, timmerman), agnosie (gezichten, geluiden herkennen), amnesie (afspraken vergeten), ruimtelijke stoornissen (de weg kwijtraken), neglect (ongelukjes). Vaak heeft de patiënt met hersenbeschadiging onvoldoende inzicht in zijn eigen (dis)functioneren: behalve het verlies van functie (de stoornis) is soms ook het besef van het eigen kunnen verloren gegaan. In de medische en revalidatiefase ligt vaak een sterk accent op de neurologische stoornissen. Op de lange duur zijn echter veranderingen c.q. stoornissen van cognitie, gedrag, stemming en persoonlijkheid beslissend voor de kwaliteit van leven.

Er zijn verschillende argumenten om het (dis)functioneren van de patiënt objectief vast te leggen. Te vaak krijgt de patiënt met de natte vinger etiketten opgedrukt als ‘agnosie’, ‘apraxie’, ‘beperkt ziekte-inzicht’ enzovoort, terwijl de betekenis daarvan dubieus is. Door het gebruik van tests en schalen kan enige objectiviteit worden ingebracht. De werkwijze volgens de empirische cyclus biedt een systematiek voor probleemanalyse en een logisch daaruit voortvloeiende interventie. Objectieve tests en schalen hebben ook hun nadelen en beperkingen: de taken die de patiënt krijgt zijn nogal kunstmatig en hebben vaak weinig met het dagelijks leven te maken (ecologische validiteit): het werkelijke leven is vele malen complexer (bijvoorbeeld afleiding, keuzemogelijkheden, dubbeltaken). Patiënten met hersenbeschadiging melden vaak dat het verrichten van een taak veel meer moeite kost. In een testscore komt dit meestal niet tot uiting, maar voor de patiënt is dit juist heel belangrijk (kan bijvoorbeeld geen dubbeltaken aan). Het aantal tests en schalen is nauwelijks te overzien en groeit met de dag: het is belangrijk om in deze jungle van tests en schalen de rode draad van de empirische cyclus vast te houden: wat is het probleem, waarom treedt het op en hoe gaan we het aanpakken? Een speciaal probleem vormen de vastlegging en scoring: geven we het functioneren van de patiënt weer met één getal (bijvoorbeeld IQ, Barthel) of door middel van een profiel waarin zwakke en sterke punten zichtbaar zijn?

De linker- en rechterhemisfeer verschillen qua functie: complementaire specialisatie. Ons leven zit vol met asymmetrieën: we zijn rechts- of linkshandig, lezen van links naar rechts, in het verkeer gaat rechts voor, de violist strijkt met zijn rechterarm. Daarom maakt het uit of de parese, anesthesie of hemi-anopsie rechts- of linkszijdig is. Dit hoofdstuk geeft een overzicht van de gevolgen van linkszijdige hersenbeschadiging. Bij linkszijdige hersenbeschadiging is bij rechtshandigen juist de ‘handige’ arm verlamd en de eventuele rechtszijdige hemi-anopsie is in het verkeer net iets riskanter omdat rechts voorgaat. Daarnaast zijn er neuropsychologische stoornissen. Afasie komt vooral voor bij linkszijdige hersenbeschadiging. Ook stoornissen van lezen en schrijven (alexie en agrafie), en van rekenen (acalculie) komen vaker voor bij links- dan bij rechtszijdige hersenbeschadiging. Ook rechtszijdig neglect (onoplettendheid) is niet zeldzaam. Tot slot heeft de patiënt met linkszijdige hersenbeschadiging vaak (maar niet altijd!) een specifieke gedragsstijl: hij kan meer dan zijn slechte praten zou doen vermoeden (‘geen woorden, maar daden’), heeft de neiging ‘bij de pakken neer te zitten’ (depressie, catastrofe-reactie), heeft een globale (‘rechterhemisferische’) aanpak.

Ook laesies van de rechterhemisfeer hebben hun kenmerkende gevolgen. Afgezien van de primaire stoornissen (linkszijdige hemiparese, hemi-anesthesie of hemi-anopsie), zijn er specifieke rechterhemisferische neuropsychologische stoornissen, onder andere talrijke vormen van linkszijdig neglect (ongelukjes, spullen kwijt zijn), stoornissen van het lichaamsschema (somato-agnosie) en ruimtelijke stoornissen (verdwalen, problemen met aankleden). Patiënten met rechterhemisfeerbeschadiging hebben soms opvallende communicatiestoornissen, onder andere door aprosodie: ze hebben moeite met de intonatie, de gevoelswaarde van de taal. Dit kan ‘receptief’ zijn (ze begrijpen een grapje niet, verwarren een verzoek met een bevel) of ‘expressief’ (spreken met vlakke intonatie, er zit geen lijn in het verhaal). Qua gedragsstijl is de rechterhemisfeerpatiënt vaak snel en impulsief: hij onderneemt van alles, maar veel gaat mis (overschat zichzelf), en hij bagatelliseert belangrijke problemen. Gebrekkig inzicht in eigen vaardigheden en stoornissen (noso-agnosie) is een belangrijke hinderpaal voor de revalidatie. De patiënt mist vaak het overzicht en heeft een detaillistische aanpak.

Taal is een systeem van communicatie. Met spraak wordt bedoeld dat woorden uitgesproken (gearticuleerd) kunnen worden. Stem (fonatie) wil zeggen dat geluid met een zeker volume en timbre geproduceerd kan worden. Laesies van de hersenen kunnen stoornissen van stem (dysfonie), van articulatie (dysartrie) of van taal (afasie) veroorzaken. Er worden verschillende afasiesyndromen onderscheiden, de meest voorkomende zijn de afasie van Broca (taalexpressie), van Wernicke (taalbegrip), amnestische afasie (woordvinding) en de globale afasie (alle taalfuncties meer of minder gestoord). Omdat deze syndromen in de praktijk bijna nooit zuiver voorkomen, hanteren we tegenwoordig vaak het cognitieve taalschema volgens Ellis en Young. Hierbij worden vier hoofdfuncties onderscheiden: het gesproken woord, het geschreven woord, spreken en schrijven. Verschillende stappen van het taalproces worden gedefinieerd, bijvoorbeeld klankanalyse, woordherkenning, betekenisverlening. Elk van deze stappen kan gestoord zijn. Dit model levert een grote diversiteit van taalstoornissen, hetgeen beter strookt met de klinische praktijk. Bij stoornissen van lezen en schrijven spreekt men respectievelijk van dyslexie en dysgrafie. Ook rekenstoornissen (dyscalculie) kunnen na hersenbeschadiging voorkomen.

Aandacht en oplettendheid zijn onmisbaar voor ons dagelijks functioneren. De meeste struikelpartijen en verkeersongelukken worden veroorzaakt door onoplettendheid. Je zou aandacht een ‘vitale hersenfunctie’ kunnen noemen. Na hersenbeschadiging is aandacht altijd wel op een of andere manier gestoord. Dit kan betrekking hebben op: volgehouden aandacht, selectieve aandacht, verdeelde aandacht en de verschuiving van aandacht. Herstel van aandacht respectievelijk leren omgaan met aandachtsstoornissen is cruciaal voor het weer kunnen oppakken van het leven (werk, gezin, recreatie).

Neglect (= hemi-inattentie) is een parapluterm voor stoornissen van de aandacht voor één zijde van het lichaam en/of de ruimte. Er zijn allerlei uitingsvormen van neglect: visueel, auditief, tactiel, motorisch, voor het lichaam, voor de grijpruimte, voor de verre ruimte, extinctie. Neglect komt vaak voor, vooral na rechtszijdige hersenbeschadiging. Het is belangrijk neglect te onderscheiden van hemi-anopsie.

Alledaagse motoriek is veel complexer dan we op het eerste gezicht zouden denken. Verschillende soorten motoriek (spontane, reactieve, emotionele, automatische, expressieve, enz.) worden verschillend aangestuurd door ons zenuwstelsel. Dit maakt het begrijpelijk dat er na hersenbeschadiging allerlei soorten van handelingsstoornissen kunnen ontstaan. Onder ‘apraxie/dyspraxie’ verstaat men een stoornis van het aangeleerde doelgerichte handelen, die niet terug te voeren is op primaire stoornissen (parese, anesthesie) of andere aspecifieke stoornissen (bijv. van bewustzijn): de patiënt is onhandig in de keuken, bij het timmeren/knutselen, in het hanteren van bestek, bij aankleden en dergelijke. Men onderscheidt twee uitersten: bij een ideatorische apraxie is het concept, het idee van de handeling verstoord (het ‘weten’); de patiënt gebruikt bijvoorbeeld een vork als mes, kamt zijn haar met een schaar of maakt fouten in de volgorde van deelhandelingen (bijv. koffiezetten). Bij een kinetische of motorische apraxie betreft het alleen een onhandige uitvoering (het ‘kunnen’). Er zijn echter talrijke tussen- en subvormen van apraxie. Naast apraxie zijn er andere stoornissen van het handelen, zoals perseveratie (dwangmatig herhalen), dwanghandelingen (bijv. dwangmatig gebruik van voorwerpen) en het zogenoemde ‘alien-hand’-syndroom (ongewilde handelingen).

De menselijke waarneming is in de hersenen geordend naar modaliteit (horen, zien, voelen enz.) en binnen iedere modaliteit kan men weer verschillende submodulen onderscheiden, bijvoorbeeld zien van beweging, van kleur, van gezichten. Een agnosie is een stoornis van de herkenning bij intacte primaire sensorische functie. Bij de agnosieën kunnen twee uitersten onderscheiden worden: bij de perceptuele agnosie gaat het om elementaire sensorische aspecten (vorm, kleur, toonhoogte enz.), bij de associatieve (conceptuele) agnosie wordt de betekenis van de waarneming niet begrepen. Los hiervan kan men de agnosieën indelen naar modaliteit: visuele (vormen, kleuren, gezichten), auditieve (spraakklanken, geluiden van het dagelijks leven, muziek) en tactiele agnosie (vorm, oppervlak). Daarnaast bestaan complexe of moeilijk in te delen vormen van agnosie, zoals de somato-agnosie (stoornissen van lichaamsschema), spatiële agnosie (ruimtelijke desoriëntatie) en simultaan-agnosie (geen verband zien tussen elementen). Agnosieën kunnen voor de patiënt onaangename gevolgen hebben: voelt zich onzeker in verkeer of supermarkt, is terughoudend in sociale contacten (stoornissen van gezichtsherkenning), schrikt van onbelangrijke dagelijkse geluiden, verdwaalt bij het uitlaten van de hond.

Geheugen is niet één ding. Er zijn verschillende vormen en indelingen van geheugen. Geheugen is daarom nooit ‘in zijn geheel’ gestoord. Men onderscheidt het expliciete (declaratieve) geheugen: bewuste belevenissen (episodisch) en kennis (semantisch), en het impliciete geheugen: processen die nogal automatisch, onbewust verlopen, bijvoorbeeld conditionering, motorisch geheugen. Volgens de klassieke opvattingen over geheugen wordt de informatie in drie tijdsfasen opgeslagen: het ultrakorte, het korte- en het langetermijngeheugen. Bij geheugenstoornissen (amnesie) is meestal vooral het declaratieve episodische en kortetermijngeheugen gestoord. Behalve inprenting en opslag is ook het oproepen van belang. Hoe dat in zijn werk gaat, is nog een groot raadsel.

Bij de retrograde amnesie na een hersentrauma blijkt vooral het oproepen van informatie over de periode vóór het ongeval geblokkeerd. Anterograde amnesie treedt op in de periode ná het ongeval; hierbij is vooral de inprenting bemoeilijkt of onmogelijk. Verlies van geheugen heeft dramatische gevolgen: de patiënt verliest zijn greep op de loop der gebeurtenissen en dus op zijn leven. Amnesie betekent niet dat de patiënt niets kan leren. Hij vergeet bijvoorbeeld dat er gisteren geoefend is (episodisch geheugen), maar blijkt de geoefende vaardigheid wél te beheersen (procedureel geheugen). Bij iedere geheugenstoornis is het van belang om na te gaan welke vormen van geheugen niet functioneren en welke nog wel functioneren. Dan kan ingezet worden op activiteiten die nog wél mogelijk zijn en kan een adequate leer- of onthoudstrategie gekozen worden.

Voor het verdere verloop van het leven na een hersenbeschadiging zijn veranderingen van stemming, gedrag en persoonlijkheid vaak beslissend. Het is daarom belangrijk deze zo goed mogelijk in kaart te brengen. Gedrag kan afnemen (‘min-gedrag’), bijvoorbeeld apathie, willoosheid, of toenemen (‘plus-gedrag’), bijvoorbeeld impulsiviteit, woedeaanvallen. De gedragsverandering kan een direct gevolg zijn van de laesie zélf, kan een reactie zijn op de gevolgen van stoornissen, of kan door de omgeving worden uitgelokt. Gedrag kan ook pre-existent zijn, of zijn uitgelokt door of aangeleerd in de instelling. Een veelvoorkomend probleem is beperkt inzicht in stoornis of ziekte, met als uiterste ontkenning (noso-agnosie). Het gevolg kan zijn dat de patiënt geen therapie wil of zich gevaarlijk gedraagt en ongelukken maakt. Tot slot gaat het hoofdstuk in op de gevolgen van frontale laesies, tegenwoordig vaak dysexecutief syndroom genoemd. Voor het type gedrag maakt het uit waar de laesie in de lobus frontalis zit: orbitaal (lichtzinnig, ontremd), mediaal (apathisch, willoos) of dorsolateraal (desorganisatie, inflexibiliteit).

Neuropsychologische stoornissen manifesteren zich door problemen en incidenten die zich in het leven van de patiënt voordoen. De bestudering van casuïstiek biedt de mogelijkheid de relatie tussen de neuropsychologische stoornissen en de ervaringen van de patiënt te leren kennen. Dit hoofdstuk geeft elf casussen waarover de lezer kan nadenken. Gedurende enkele jaren deed ik ervaring op met neuropsychologisch onderzoek bij CVA-patiënten. Ik selecteerde enkele testresultaten (vooral tekeningen) die voor dit boek geschikt zijn. De resultaten zijn soms bizar, wekken verbazing en komen soms inconsistent over. Ze stemmen tot nadenken en vormen een uitdaging om een relatie te leggen met eventuele problemen in het dagelijks leven van de patiënt. De conclusies en antwoorden worden in aparte paragrafen gegeven en besproken.

Kinderen zijn geen kleine volwassenen. Het centraal zenuwstelsel is bij hen nog volop in ontwikkeling. Dit impliceert dat verstoringen van de hersenfunctie zich anders manifesteren dan bij volwassenen. Dit hoofdstuk gaat zowel in op ontwikkelingsstoornissen als op verworven stoornissen bij kinderen. De plasticiteit van het jonge brein kan tot op zekere hoogte verstoringen compenseren. De incidentie van traumatisch hersenletsel is relatief hoog bij kinderen, pubers en jongvolwassenen (onvoldoende motorische controle, impulsiviteit?). Een ontwikkelingsstoornis kan opgevat worden als een extreem voorbeeld van biologische variatie: ieder individu heeft zijn eigen zwakke en sterke kanten. Op basis van een (meestal arbitrair) criterium wordt vastgesteld dat sprake is van een stoornis of syndroom. Dit hoofdstuk geeft een overzicht over de belangrijkste ontwikkelingsstoornissen: verstandelijke beperking, taalstoornissen, leerproblemen, DCD (developmental coordination disorder), CP (cerebrale parese), autismespectrumstoornissen, ADHD en verwante stoornissen, NLD (non-verbal learning disabilities) en problemen in de sensorische informatieverwerking. De tekst is gelardeerd met praktijkvoorbeelden.

Neurodegeneratieve aandoeningen zijn doorgaans ongeneeslijke progressieve aandoeningen, op basis van degeneratie of verlies van neuronen of neuronennetwerken. Ze kunnen zich uiten in toenemende motorische, cognitieve, mentale en/of gedragsmatige stoornissen. De meeste neurodegeneratieve aandoeningen hebben een opvallend kernsymptoom, bijvoorbeeld cognitieve achteruitgang bij dementie, spierzwakte bij ALS, rigiditeit en tremor bij de ziekte van Parkinson. Bij vrijwel alle neurodegeneratieve aandoeningen kunnen ook neuropsychologische stoornissen bestaan, enerzijds als subtiel beginsymptoom, anderzijds in het kader van de zich verder ontwikkelende ziekte. Dit hoofdstuk bespreekt van zeven veelvoorkomende neurodegeneratieve aandoeningen (dementie, Parkinson enz.) de diagnose, symptomen en verloop, met een accent op de neuropsychologische stoornissen. Het betreft hier een bondig overzicht. Voor uitgebreide informatie wordt verwezen naar tekstboeken klinische neurologie.